颅骨增厚影像表现

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作者：L. Ramsay1, R. BARKER2; 1London/UK, 2Frimley/UK

颅骨增厚的病因可以大致分为内在和外在原因，每组可以进一步分为常见和罕见的病因。 

常见：

1、颅骨内板骨质增生症（Hyperostosis Interna）

图1：Hyperostosis Interna，具有特征性内板骨性结节过度生长

2.弥漫性转移性疾病    Diffuse metastatic disease

图2：由于原发性乳腺癌引起的弥漫性转移，引起颅骨骨的骨质异质性。

3、地中海贫血  thalassemia

图3：地中海贫血中由于髓质增生引起的颅骨板障增宽，颅骨内外板菲薄，信号非常低。

4、畸形性骨炎/佩吉特骨病   osteitis deformans

图4：佩吉特的骨骼疾病，显示出疾病的粗糙，增厚的小梁特征。

5.纤维异常增殖症    Fibrous Dysplasia

【平片与CT表现】

由于病变区所含纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁成熟程度不同,影像表现有所不同。

1.囊状膨胀：以纤维组织为主，表现为单囊或多囊，多有膨胀性改变，有较完整的硬化边，其内可见骨嵴，病变区与正常骨质无明确分界。

2.磨玻璃样：以新生骨小梁为主，骨髓腔内密度增高呈磨玻璃样，常常发生于囊状膨胀区内。

3.增生硬化：以成熟的骨小梁为主，呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。

4.丝瓜瓤状：骨膨胀增粗，皮质变薄，骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜瓤样。

5.虫蚀样破坏：沿骨长轴方向单发或多发溶骨性骨质破坏，边缘锐利。

图5：扩张骨中的多发骨纤维发育不良'磨玻璃变'。该患者还患有性早熟，并被诊断为McClune Albright综合症。

罕见：

1.骨硬化病    Osteopetrosis 

图6：18岁女性患者临床诊断为贫血症进行的X线检查，颅骨侧位片可见颅骨骨板密度增高，增厚。

图7：新生儿的骨硬化症，显示出明显的硬化小骨。

2.  Van Buchem's 病 和 Sclerosteosis

图8：Van Buchem病（VBD）

骨质硬化性狭窄 Sclerosteosis 是罕见的导致骨质硬化骨发育不良肥厚的，常染色体隐性遗传病，特别在颅骨，下颚和管状骨。它与Van Buchem病密切相关。骨质硬化性狭窄是一种非常罕见的疾病，仅报告了约100例病例。性别分布平等。与Van Buchem病一样，骨赘的遗传性疾病导致破坏性的抗合成代谢蛋白质sclerostin 的产生。 这导致骨重塑和骨质增生不良。颅骨表，下颌骨和长骨的广泛增厚和硬化。 在硬化症中可以看到异常和增加的厚度，这有助于将其与Van Buchem病区分开来（图8）。

外部因素：

1、由于苯妥英治疗引起慢性颅骨增厚

苯妥英钠上调生长因子B1和其它蛋白，其刺激成骨细胞增殖和分化。颅骨增厚通常与小脑萎缩有关， 这种关系在文献和临床实践中都是长期存在的（图9）。

图9：32岁，女性，在一岁时候出现严重脑病， 合并癫痫，长期苯妥英钠治疗。

2.  Hyperostosis crani ex vacuo

图9：患有长期原位脑室腹腔分流的患者中的Hyperostosis crani ex vacuo。这被认为与慢性颅内低血压有关。

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