特发性肺含铁血黄素沉着症案例解析
一、简要病史
患者 男 20岁,反复发热咯血,痰中带血,伴咳嗽、气促、胸痛、呼吸困难、消瘦、乏力;贫血貌、查体:体温(T)38.2度、心率(P)88次/分、呼吸(R)30次/分、血压(Bp)128/75mmHg;无肝、脾、淋巴肿大。听诊:肺部可闻及湿罗音。
二、实验室检查
外周血象:Hb80g/L、WBC 5.6×109/L、RBC 3.86×1012/L、PLT 160×109/L,MCV 72fL、MCH 23pg、MCHC300g/L,成熟红细胞大小不等,以小红细胞居多,细胞中央浅染区扩大,骨髓象:红系造血旺盛,中晚幼红细胞比例增高,胞质少、染色深,呈核老质幼现象,红细胞小细胞低色素改变,骨髓外铁阴性。痰液涂片染色查见含铁血黄素颗粒巨噬细胞。
三、影像学检查
X线检查双肺中下野呈粟粒状,点状、片状阴影。CT示双肺对称分布散在结节状、斑片状磨玻璃密度影,以中下肺野为著。
四、诊断及诊断依据
1.诊断特发性肺含铁血黄素沉着症。
2.诊断依据
(1)反复咯血,伴咳嗽、气促、胸痛、呼吸困难;贫血貌。
(2)外周血象呈小细胞低色素改变,骨髓象:红系造血旺盛,骨髓外铁阴性,符合缺铁性贫血骨髓象。
(3)痰液涂片普鲁士蓝染色查见含铁血黄素颗粒巨噬细胞。(4)X线检查:双肺中下野呈粟粒状,点状、片状阴影;CT示:双肺对称分布散在结节状、斑片状磨玻璃密度影,以中下肺野为著。
(5)排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
五、简析
1.应与营养性缺铁性贫血,粟粒性肺结核,支气管扩张,肺出血肾炎综合征,勒雪病相鉴别。
2.特发性肺含铁血黄素沉着症,是一种原因不明,肺内间歇性出血的少见疾病,肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应,由于反复出血,可继发缺铁性贫血,该病常收住血液科、感染科或呼吸科。
3.该病常反复咯血、痰中带血,干咳、乏力、消瘦、皮肤苍白、贫血貌、急性期患者可有胸痛、呼吸困难,继发肺部感染可闻及湿罗音,大便隐血阳性。
4.X线可表现为双肺中下野粟粒状结节影,常误诊为肺结核。
5.该患者单纯用缺铁性贫血(营养性贫血)的诊断结论,即一元论的观点,难以解释患者的症状、体征和肺部影像学特征性改变及疾病的全貌,如果临床医师和形态学检验人员只关注贫血的类型,忽视患者的症状、体征及影像改变,加之缺乏对本病的认识,常易误诊和漏诊。
6.临床医师和从事细胞形态学检验人员要加强对本病认识,如遇反复咯血、痰中带血、肺部影像学特征性改变,实验室检查符合缺铁性贫血的患者,应考虑特发性肺含铁血黄素沉着症的可能,立即送检痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检查找含铁血黄素颗粒巨噬细胞,若能查找到含铁血黄素颗粒巨噬细胞对明确诊断很有帮助。
7.该病肺组织内含铁高于正常肺的5~200倍,且与病情成正比,故一般不主张补铁来纠正贫血,因补铁后加重肺的铁负荷而导致病情加重,可用输血来纠正贫血。
8.特发性肺含铁血黄素沉着症(lPH)与肺出血肾炎综合症是两个相关联的疾病,在IPH的基础上(即反复咯血、肺部X线影像改变、继发性缺铁性贫血),若出现肾脏损害、蛋白尿、管型尿、血尿、急进性肾小球肾炎,病情进展迅猛,在较短时间内发生急性肾功能衰竭、尿毒症,应考虑肺出血肾炎综合症的可能,为进一步确诊,应做抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(GBM)抗体,若GBM抗体阳性,有助于肺出血肾炎综合症的诊断。
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