作者:承德医学院附属医院检验科 杨新宏
患者男,25岁,主因:乏力1个月,间断发热10天于2017-03-22入院。
一、病例特点:
1. 青年男性。
2. 既往白癜风病史,1个月前曾有腰部扭伤。
3. 病史1个月,以乏力为主要表现,伴夜间盗汗,10天前出现发热,自行应用头孢类抗生素治疗,体温可下降,曾应用中药治疗,略有好转,后因上腹痛停用,乏力症状加重,6天前出现左耳后淋巴结肿大,1天前再次出现发热,体温最高39.9℃。
4. 体格检查:T:37.0℃,P:126次/分,R:18次/分,BP:90/65mmHg。发育正常,营养中等,神清语利,查体合作,左侧乳突区、双侧颈前、颈后、颌下、锁骨上区、腋下及腹股沟区均可触及数个肿大淋巴结,质硬,最大直径3cm,边界清楚,活动良好,眼睑无水肿,结膜苍白,咽无充血,扁桃体无肿大,胸骨压痛明显,双侧呼吸音清,双肺未闻及干、湿罗音。心界不大,心率126次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝未触及,脾肋下可触及边缘,双下肢无水肿。
5. 辅助检查:血常规+疑难血涂片:白细胞计数2.16×10^9/L, 血红蛋白92g/L, 血小板计数87×10^9/L。原幼细胞1%,中性晚幼粒细胞1%,中性杆状核粒细胞1%,中性分叶核粒细胞50%,淋巴细胞37%,单核细胞10%。图为原幼细胞
二、初步诊断即诊断依据
全血细胞减少症:依据患者乏力、发热、盗汗为主要表现,周身浅表淋巴结肿大,查血常规示三系减少,可诊断全血细胞减少症,目前具体病因尚不明确,完善相关检查后明确。
三、鉴别诊断及依据
1. 急性白血病:患者青年,以乏力、发热为主要表现,查血常规提示三系减少,外周血可见原幼细胞,需警惕该诊断,待行骨穿检查。
2. 淋巴瘤:患者浅表淋巴结肿大,伴有发热、盗汗、体重下降,不能除外该诊断,待完善淋巴结活检病理检查进一步协助诊断。
3. 免疫性血细胞减少:患者青年男性,无脱发,无雷诺现象,考虑此诊断可能性不等,待完善抗核抗体谱、免疫Ⅱ检查以明确诊断。
四、补充辅助检查
1.双侧颈部淋巴结彩超:双侧颈部Ⅰ区、Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区、Ⅴ区、Ⅵ区多发肿大淋巴结(结构异常)。
2. 骨髓象:增生明显活跃,G=40.0%,E=35.50%,G/E=1.1:1;粒系增生,以中、晚幼粒细胞及以下阶段为主,部分中幼粒细胞体积大。红系增生,以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞大小不一。淋巴细胞比例正常。可见似幼稚淋巴细胞占6.0%,体积中等大小,圆形,不规则形;浆量丰富,深蓝色,部分可见空泡,核圆形,染色质粗糙;核仁隐显不一。附图为幼稚淋巴细胞
3. 染色体:48,XY,t(1;14)(q21;q32),+18,ps,+mark[2]/46,XY[18]。
4. 骨髓病理回报:镜下所见:骨髓活检:HE及PAS染色示骨髓增生极度活跃(90%),一类异常细胞增生,散在、簇状及小灶性分布,胞体大,浆量少,胞核圆形或不规则,核染色质偏细致,核仁明显,偏成熟阶段粒红系细胞散在分布,巨核细胞少见,部分区域纤维组织增生,网状纤维染色(MF-2级)。
5. 流式细胞报告单:成熟淋巴细胞15.62%,髓系原始细胞群0.86%,幼稚及成熟粒细胞群45.38%,成熟单核细胞群1.02%,幼稚红细胞群30.33%,嗜酸细胞群3.4%,异常细胞群约占有核细胞的6.96%,表达CD19,CD20,Lambda,弱表达CD25,不表达CD5,Kappa,CD10,CD11c,CD103,为异常B淋巴细胞表型。结果解释:各系比例如上,髓系原始细胞比例不高,粒各阶段均可见,未见明显分化抗原表达异常,红系CD36/CD71表达减弱,单核细胞HLA-DR表达缺失,可见异常B淋巴细胞,比例及表型如上,限制性表达Lambda,为CD5-CD10-单克隆细胞B淋巴细胞。
6. 淋巴结病理回报:光镜描述:淋巴滤泡结构不明显,中等大小淋巴细胞弥漫浸润。病理诊断:淋巴结正常结构消失,淋巴滤泡结构不明显,中等大小淋巴细胞弥漫浸润,结合免疫组化病变考虑弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心细胞型)。免疫组化:CD3(-),CD45Ro(散在+),CD20(+),CD79α(+),CD10(-),CD5(-),CD21(+),bcl-2(滤泡区+),bcl-6(滤泡区+),MuM-1(滤泡区+),TDT(-)。淋巴结病理示弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心细胞型),结合患者骨髓免疫分型结果,目前考虑诊断弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心细胞型)Ⅳ期B。
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