作者：承德医学院附属医院检验科 杨新宏
患者男，25岁，主因：乏力1个月，间断发热10天于2017-03-22入院。
一、病例特点：
1. 青年男性。
2. 既往白癜风病史，1个月前曾有腰部扭伤。
3. 病史1个月，以乏力为主要表现，伴夜间盗汗，10天前出现发热，自行应用头孢类抗生素治疗，体温可下降，曾应用中药治疗，略有好转，后因上腹痛停用，乏力症状加重，6天前出现左耳后淋巴结肿大，1天前再次出现发热，体温最高39.9℃。
4. 体格检查：T：37.0℃，P：126次/分，R：18次/分，BP：90/65mmHg。发育正常，营养中等，神清语利，查体合作，左侧乳突区、双侧颈前、颈后、颌下、锁骨上区、腋下及腹股沟区均可触及数个肿大淋巴结，质硬，最大直径3cm，边界清楚，活动良好，眼睑无水肿，结膜苍白，咽无充血，扁桃体无肿大，胸骨压痛明显，双侧呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心界不大，心率126次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝未触及，脾肋下可触及边缘，双下肢无水肿。
5. 辅助检查：血常规+疑难血涂片：白细胞计数2.16×10^9/L, 血红蛋白92g/L, 血小板计数87×10^9/L。原幼细胞1％，中性晚幼粒细胞1％，中性杆状核粒细胞1％，中性分叶核粒细胞50％，淋巴细胞37％，单核细胞10％。图为原幼细胞
二、初步诊断即诊断依据
全血细胞减少症：依据患者乏力、发热、盗汗为主要表现，周身浅表淋巴结肿大，查血常规示三系减少，可诊断全血细胞减少症，目前具体病因尚不明确，完善相关检查后明确。
三、鉴别诊断及依据
1. 急性白血病：患者青年，以乏力、发热为主要表现，查血常规提示三系减少，外周血可见原幼细胞，需警惕该诊断，待行骨穿检查。
2. 淋巴瘤：患者浅表淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降，不能除外该诊断，待完善淋巴结活检病理检查进一步协助诊断。
3. 免疫性血细胞减少：患者青年男性，无脱发，无雷诺现象，考虑此诊断可能性不等，待完善抗核抗体谱、免疫Ⅱ检查以明确诊断。
四、补充辅助检查
1.双侧颈部淋巴结彩超：双侧颈部Ⅰ区、Ⅱ区、Ⅲ区、Ⅳ区、Ⅴ区、Ⅵ区多发肿大淋巴结（结构异常）。
2. 骨髓象：增生明显活跃，G＝40.0％，E＝35.50％，G/E=1.1：1；粒系增生，以中、晚幼粒细胞及以下阶段为主，部分中幼粒细胞体积大。红系增生，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞大小不一。淋巴细胞比例正常。可见似幼稚淋巴细胞占6.0％，体积中等大小，圆形，不规则形；浆量丰富，深蓝色，部分可见空泡，核圆形，染色质粗糙；核仁隐显不一。附图为幼稚淋巴细胞
3. 染色体：48，XY，t(1；14)(q21；q32)，+18，ps，+mark[2]/46，XY[18]。
4. 骨髓病理回报：镜下所见：骨髓活检：HE及PAS染色示骨髓增生极度活跃（90％），一类异常细胞增生，散在、簇状及小灶性分布，胞体大，浆量少，胞核圆形或不规则，核染色质偏细致，核仁明显，偏成熟阶段粒红系细胞散在分布，巨核细胞少见，部分区域纤维组织增生，网状纤维染色（MF-2级）。
5. 流式细胞报告单：成熟淋巴细胞15.62％，髓系原始细胞群0.86％，幼稚及成熟粒细胞群45.38％，成熟单核细胞群1.02％，幼稚红细胞群30.33％，嗜酸细胞群3.4％，异常细胞群约占有核细胞的6.96％，表达CD19,CD20,Lambda,弱表达CD25，不表达CD5，Kappa，CD10，CD11c，CD103，为异常B淋巴细胞表型。结果解释：各系比例如上，髓系原始细胞比例不高，粒各阶段均可见，未见明显分化抗原表达异常，红系CD36/CD71表达减弱，单核细胞HLA-DR表达缺失，可见异常B淋巴细胞，比例及表型如上，限制性表达Lambda，为CD5-CD10-单克隆细胞B淋巴细胞。
6. 淋巴结病理回报：光镜描述：淋巴滤泡结构不明显，中等大小淋巴细胞弥漫浸润。病理诊断：淋巴结正常结构消失，淋巴滤泡结构不明显，中等大小淋巴细胞弥漫浸润，结合免疫组化病变考虑弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心细胞型）。免疫组化：CD3(-),CD45Ro(散在+)，CD20(+)，CD79α(+)，CD10(-)，CD5(-)，CD21(+)，bcl-2(滤泡区+)，bcl-6(滤泡区+)，MuM-1(滤泡区+)，TDT（－）。淋巴结病理示弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心细胞型），结合患者骨髓免疫分型结果，目前考虑诊断弥漫大B细胞淋巴瘤（非生发中心细胞型）Ⅳ期B。
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