常见免疫球蛋白增殖病

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常见免疫球蛋白增殖病

免疫球蛋白异常增殖病性疾病的概念及分类

免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加，引起机体病理损伤的一组疾病。通常多克隆增殖对的免疫球蛋白多为良性反应性增殖或继发某一疾病，如肝病、结缔组织病及急性感染等：单克隆免疫球蛋白增值多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增值性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤（是浆细胞异常增殖的恶性肿瘤），也称浆细胞瘤。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。

本病可以出现血沉增快，血中检出M蛋白和不明原因的蛋白尿，当瘤细胞的数量达到一定程度时可以出现骨质损伤或骨髓抑制，出现骨痛，以腰骶痛为多见，有时误诊为风湿，后期疼痛剧烈，骨骼可有局部隆起形成肿块，有时出现病理性骨折。造血器官损害主要表现为贫血。骨痛和贫血常作为多发性骨髓瘤的首发症状和就诊原因，继而可以出现大量M蛋白及其多肽链引发的临床表现，主要表现为感染；由高黏滞血症引发的微循环灌注不足，造成头晕、耳鸣、手足麻木、视力障碍等；也可出现。肾功能的损害，其中感染和肾功能衰竭是本病的重要死因。

临床特征：

① 骨痛、骨骼变形和病理骨折

②贫血和出血

③肝、脾、淋巴结和肾脏病变

④神经系统症状

⑤多发性骨髓瘤多见细菌感染

⑥肾功能损害

⑦高黏滞综合征

⑧淀粉样变

⑨包块或浆细胞瘤

巨球蛋白血症

巨球蛋白血症是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性，与多发性骨髓瘤不同，本病骨髓浸润、骨质破坏，但骨痛、骨折等表现较少，主要表现骨髓外浸润，以肝、脾和淋巴结肿大为主要体征并伴有血黏滞过高综合征，如表现为视网膜出血等。在实验室检查时，血清呈胶冻状难以分离，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。

临床特征：

①淋巴结-肝-脾肿大为其特征；

②老年发病；

③有不明原因贫血及出血倾向；

④有中枢和周围神经系统症状；

⑤有雷诺现象；

⑥有视力障碍。 

重链病

重链病是突变的浆细胞所产生的重链异常增多或质量异常不能与轻链装配，导致血清重链过剩，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所引起的疾病。根据重链的不同可进行免疫分型，以γ、α、μ型为多见。

轻链病

轻链病是变异的浆细胞产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其他内脏组织沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。本病血液和尿中可查到大量的轻链蛋白，根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为λ型和κ型，λ型肾毒性较强。本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。典型的免疫学检查发现，血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白κ／λ型比值明显异常，血清和尿中往往可同时检测出免疫球蛋白轻链。

临床特征：

①发病的年龄轻；

②以发热、贫血，严重肾功能损害（λ型）为特点；

③多数有溶骨性损害；

④有淀粉样变性。 

良性单克隆丙种球蛋白血症

良性单克隆丙种球蛋白血症，又称良性单克隆丙种球蛋白病，是指血清中出现高水平免疫球蛋白，但并无浆细胞恶性增殖的疾病。一般无临床症状，往往因其他疾病就诊时发现血中有M蛋白，但其并不呈进行性增加，在少部分正常老年人群中也可出现上述情况。然而观察表明，约有l／4的良性单克隆丙种球蛋白血症，在10年左右的时间里转变成恶性单克隆丙种球蛋白增多疾病，如果血中或尿中出现本-周蛋白，很可能是危险信号。

临床特征：

①血中M蛋白水平不高；

②血和尿中无游离的轻链和重链；

③血中有高水平Ig，但通常低于恶性浆细胞病，IgG530g／L、IgA<>

④骨髓中浆细胞<>