整理:徐瑾 浙江省宁波市第二医院
校审:葛国兴 浙江省绍兴市人民医院
病例简报
患者,男,62岁,确诊“扁桃体T细胞淋巴瘤”6月余,做了5次化疗。1天前因无明显诱因下出现发热,自测体温37.6度,伴咳嗽咳痰。查体:T37.0℃,R18次/分,P84次/分,BP120/78mmHg,神清,精神可,浅表淋巴结未及异常肿大,脾脏肋下未及。
血常规+大生化
骨髓涂片:
骨髓活检:可见少量异型细胞,免疫 组化未显示明确淋巴瘤累及
骨髓染色体核:46,XY(20)
骨髓免疫分型:在CD45/SSC点图上设门分析,淋巴细胞约占有核细胞的2.6%,其中CD3+的细胞约占淋巴细胞的56.5%,CD3+CD4+的细胞约占淋巴细胞的31.5%,CD3+CD8的细胞约占淋巴细胞的20.9%,CD3-CD16+/CD56+的细胞约占有核细胞的19.0%,未见明显异常免疫表型的细胞。
患者诊断明确后,已进行了5次化疗:2016.9.30 CHOP-E方案(依托泊苷+环磷酰胺+脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松),2016.10.21 CHOP-E方案,2016.11.12 CHOP-E方案,2017.1.20 CHOP-E方案,2017.2.18GDP方案。过程顺利,未见明显不良反应。
大生化+凝血全套
血常规:细胞升高,涂片可见23%异常细胞(原始幼稚细胞),嗜酸性粒细胞极少看到。
为了能初步判断这类偏原始的异常细胞性质,我们用外周血涂片做了POX染色。
骨髓涂片:骨髓象原始细胞占30%,嗜酸、嗜碱性粒细胞较易见,嗜酸性粒细胞占16%,嗜碱性粒细胞1.5%。
讨论
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:第一次BM感觉嗜酸高,有少量拖尾异常细胞,有NK/T的的感觉,但第二次涂片原始细胞感觉像髓系了。
雷庚伟-陕西省渭南华康医院:@茹进伟--广东省乐昌市人民医院同感?
谭家成-江苏省苏北人民医院:@徐瑾--浙江省宁波市第二医院?浏览一下资料,感到有些纠结。从病史看,首先想到的是淋巴瘤骨髓浸润或淋巴瘤白血病,但骨髓结果似不符;第二肿瘤?期待徐老师的精彩分享!
庄顺红-浙江大学金华医院血液室:还是觉得考虑淋巴瘤。
雷庚伟-陕西省渭南华康医院:AML?
茹进伟-广东省乐昌市人民医院:先考虑淋巴瘤白血病。
谭家成-江苏省苏北人民医院:@徐瑾--浙江省宁波市第二医院?两次骨髓片相差挺大。
徐瑾-宁波市第二医院:骨髓第一次是2016.9.30,第二次是2017.3.14,相隔5个多月。
王笛-天津中国医学科学院血液学研究所:感觉第一次骨髓更像骨髓对淋巴瘤分泌的细胞因子的一种反应,第二次明确骨髓浸润,等待免疫分分型的结果。
张宗新-浙江省湖州市中心医院:治疗相关急性髓系白血病考虑,结合细胞化学染色及免疫分型吧。
窦心灵-甘肃省酒泉市人民医院:第一次的少量拖尾细胞,还是考虑淋巴瘤细胞;综合第二次的外周血、骨髓细胞形态及外周血P0X紫色,还是倾向于淋巴瘤细胞白血病。
王笛-天津中国医学科学院血液学研究所:不知道这第二次免疫分型与第一次病理结果一致不?
徐瑾-宁波市第二医院:是淋巴瘤浸润还是治疗相关白白病?当时觉得很难判断,这个病人如果是白血病从接受初次化疗到骨髓象异常仅5个半月,能否判断是治疗相关的?
徐瑾-宁波市第二医院:补充组化染色
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:组化SB原始细胞大多阴性,有少量弱阳性,ANAE阳性,NaF抑制,考虑单核细胞来源。
吕彩云-浙江省湖州市第一人民医院:@徐瑾--浙江省宁波市第二医院会是淋单混合啊
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:@吕彩云--浙江省湖州第一人民医院吕老师我觉得从形态看看混合也不能排除。
免疫分型:
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:免疫分型排除淋系,考虑髓系单核系统,嗜酸性粒细胞比例偏高。
王笛-天津中国医学科学院血液学研究所:11染色体 和MLL融合基因 不知道怎么样?
骨髓活检:
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:但骨髓活检又不支持了。
王笛-天津中国医学科学院血液学研究所:M5 CD56会阳性吗?哪位老师能够分析下流式报告?
林慧君-浙江省人民医院:@徐瑾--浙江省宁波市第二医院 徐老师第一次骨髓少量拖尾细胞形态像淋巴瘤细胞,第二次多数细胞形态还是像单核细胞的。
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:@林慧君--浙江省人民医院林老师我赞同您的意见。
吕彩云--浙江省湖州第一人民医院:病理对原始细胞的分析比较笼统吧,用免疫组化才能看大概吧,不会像流式那样有数据吧,个人看法。
秦开-山东省潍坊市益都中心医院:形态学还是像淋。
金鑫-浙江省立同德医院检验中心:徐老师好,还是像两个肿瘤!但是第一个肿瘤没看到原发灶的东西,骨髓里似乎也证据不足!发表不了意见!第二个肿瘤像是AML的肿瘤,形态流式都符合。
金鑫--浙江省立同德医院检验中心:然后第二次的骨髓活检考虑BPDCN是为什么不太理解!因为CD4有成簇的细胞,CD56也有成簇的细胞吗?这个可能是病理组化的一个弊端,酶免每次只能做一个标记,也许CD4成簇的和CD56成簇的是两类细胞!个人浅见。
王笛-天津中国医学科学院血液学研究所:@金鑫--浙江省立同德医院检验中心金老师M5会有CD56阳性不?
金鑫--浙江省立同德医院检验中心:@王笛--天津中国医学科学院血液学研究所 可以。
徐瑾-宁波市第二医院:当时我们还是倾向于AML,我们的骨髓报告如下:
融合基因和染色体基因检测报告:
徐瑾-宁波市第二医院:染色体11q23异常为愈后不良的指标,完全缓解率较低。11q23异常是异质性的,包括易位、倒位、插入和缺失,并且11q23易位的伙伴染色体也是不固定的,多达几十种。可常出现在TopoⅡ抑制剂相关的AML中。
徐瑾-宁波市第二医院:患者出现AML又经过两次化疗,治疗上覆盖髓系白血病和T细胞淋巴瘤,复查骨髓未缓解,考虑愈后不良。
秦开--山东省潍坊市益都中心医院:11q23异常的AML化疗预后特别差。
2017月5月5日复查骨髓,未缓解
第三次骨髓活检:
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:这个病例患者从T淋巴瘤初次化疗到出现AML不足6个月。化疗药物包含了TopoⅡ抑制剂(依托泊苷和阿霉素),AML主要累及单核系细胞,遗传学异常为11q23,还是比较符合TopoⅡ抑制剂相关的AML特点。
朱建峰-复旦大学附属中山医院:点评非常好,但是现在对于长春新碱类或拓补异构类药物不在细分了,因为很多AML患者治疗可能会同时使用两种药物。再细分也没有太多意义了!
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:@朱建锋--复旦大学附属中山医院谢谢朱老师指导,朱老师在诊断t-AML时,对接触药物到AML发病的时间有没有要求呢?如果发生在较短的时间内,如何判断是否是治疗相关的呢?
吕彩云--浙江省湖州第一人民医院:@朱建锋--复旦大学附属中山医院@徐瑾--浙江省宁波市第二医院朱老师,徐老师你们在骨髓涂片报白血病时还报那么仔细啊,因为我以前碰到肠癌等转变成白血病就直接报了AML,看了老师的讨论觉得是否有点笼统了,真的周到,完美。
庄顺红-浙江大学金华医院血液室:@徐瑾--浙江省宁波市第二医院2016WHo髓白分类治疗相关AML中并没有具体的时间规定,只强调用药史,但卢兴国老师较早的书上记得有说下限大于6个月以上,上限未定,可达10年以上,个人觉得下限时间更重要些,如昨天放疗,三天后查出新肿瘤总不至于说放疗引起,如10年后新发白血病一定是要说与上次放疗相关也没实际意义。个人观点。
吕彩云--浙江省湖州第一人民医院:@庄顺红--浙江大学金华医院血液室庄老师,像这样的情况你是否会报告药物相关性白血病?要这么细致吗?
徐瑾--浙江省宁波市第二医院:@吕彩云--浙江省湖州第一人民医院吕老师,按照卢老师的AML诊断基本路径,t-AML是作为独立类别另外分出来的,但是AML诊断是分层的,我们形态学报告往往是最早发的报告,是不是就要把它分出来,还是让医生最后结合临床和其他遗传学、分子学等相关检查更一步来分更好呢?想听听群里别的老师的意见。
知识扩展:
治疗相关的AML包括烷化剂相关、TopoⅡ抑制剂相关和其他药物相关的AML。烷化剂相关的AML常先发生MDS或无MDS过程但有多系病态造血,可检出5q-和-7或7q等复杂核型,愈后不良。常在接受这些致突变剂5-6年(10~192个月)内发病,与烷化剂的累积用量和患者年龄有关。TopoⅡ抑制剂相关的AML发病潜伏期短,从接受这些治疗到白血病的潜伏期为2~3年(6个月~5年),常无MDS阶段,形态主要累及单核系细胞,多数病例分类属于急性原始单核细胞白血病或急性粒单细胞白血病。AML中遗传学异常主要为11q23或MLL基因的平衡易位,常见的有t(9;11)、t(11;19)和t(6;11)。也有21q22易位如t(8;21)、t(3;21),以及inv(16)、t(8;16)、t(6;9)。转为APL者有t(15;17)(q23;q12),转为ALL者有t(4;11)(q21;q23)。患者的疗效和预后与遗传学异常的类型有关。诊断要点一是患者的相关治疗史,二是原始细胞≥20%。
专家点评
葛国兴主任:今天平台内容值得收藏和学习,感谢宁波第二医院徐瑾老师在百忙中病例精彩分享!就今天的病例做个人初浅总结:徐老师的病例较少见,有一定代表性,工作中值得我们借鉴!该病人6个月前诊断T细胞淋巴瘤明确,病史看给予CHOP-E 4次化疗,第五次GDP方案。从第一次骨髓形态上看,同意各位专家意见,未见有骨髓侵润,第二次骨髓(17年3月)可见到一类具有恶性特征的异常细胞,由于淋巴瘤诊断明确,这类细胞形态主观上易倾向于淋巴瘤细胞侵犯,徐老师详细做了POX、SB、NAE及氟化钠抑制、NAP等,原始或幼稚单核细胞来源基本能确定。免疫分型表达CD13、CD33、CD38、CD56,部分表达HLA-DR,CD7、CD34、CD11a、CD117,考虑诊断急性髓系白血病(AML-M4或M5)。金鑫老师也对CD56阳性有独到见解。由于病人5次化疗药物包含了TopoⅡ抑制剂(依托泊苷和阿霉素),遗传学异常为11q23,还是比较符合TopoⅡ抑制剂相关的AML特点(治疗相关AML)。
致谢:
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