【检验临床面对面】原发性浆细胞白血病1例

【病例介绍】

患者，男，60岁。患者于2个月前无明显诱因出现头昏、乏力、双下肢酸困半年，伴纳差、恶心，偶有鼻出血。1天前上述症状加重，遂来我院就诊，门诊化验血常规示：WBC 9.9×10^9/L，RBC 2.10×10^12/L，Hb 69 g/L，PLT 63×10^9/L。以“贫血原因待查”收住我院血液科。查体：体温36℃，中度贫血貌，全身皮肤未见皮疹、出血点及皮下结节，浅表淋巴结未触及，睑结膜苍白，巩膜黄染，口唇苍白，双侧胸壁及胸骨无触压痛，肝肋下3cm，边缘钝，质地中等，脾肋下未触及。

【辅助检查】

血常规：WBC 8.9×10^9/L，RBC 1.55×10^12/L，Hb 56 g/L，PLT 61×10^9/L，Ret 0.8%；红细胞沉降率50 mm/h；血液生化：尿素20.42 mmol/L，肌酐486 μmol/L，尿酸651μmol/L，总蛋白62.6 g/L，清蛋白42.4 g/L，球蛋白20.2 g/L；血清蛋白电泳无M蛋白；血清免疫球蛋白：IgG 10.25 g/L，IgA 4.58 g/L，IgM 4.63 g/L；尿本周氏蛋白：阴性。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系35.5%，红系10.0%，粒:红=3.55:1；浆细胞系比例明显增高，其中原始和幼稚浆细胞占40.0%；外周血白细胞分类：原始浆细胞18.0%，幼稚浆细胞8.0%，浆细胞2.0%；骨髓和外周血成熟红细胞均不呈缗钱状排列。PAS染色：浆细胞均呈粗颗粒状或块状阳性。提示：多考虑浆细胞白血病骨髓象。B超示：肝、脾弥漫性肿大。全身骨骼X线检查：未见溶骨性改变。诊断为原发性浆细胞白血病。

外周血细胞形态如图所示：

骨髓细胞形态如图所示：

形态学意见：多考虑浆细胞白血病骨髓象，建议做血清免疫固定电泳

血清免疫固定电泳：

【综合诊断】

原发性浆细胞白血病（PPCL）

【解析】

浆细胞白血病（PCL）为特殊类型白血病，临床少见，外周血白细胞分类中浆细胞比例>0.20或绝对值>2×10^9/L，骨髓象浆细胞比例明显增高，以原始、幼稚浆细胞为主，伴形态异常，有白血病或多发性骨髓瘤的临床表现即可诊断[1]。外周血中浆细胞明显且持续增多是诊断浆细胞白血病的主要依据之一，也是与多发性骨髓瘤鉴别的主要标志[1]。根据临床上有无多发性骨髓瘤病史，分为原发性与继发性两类。原发性急性浆细胞白血病（PPCL），患者无明确多发性骨髓瘤病史，多为急性起病，发病年龄较轻（多<50岁）[2，3]，临床表现类似急性白血病，有贫血、出血和发热，异常浆细胞广泛浸润，肝、脾多明显肿大；由于血浆单克隆免疫球蛋白浓度不甚高，故很少出现高粘滞综合征；一般无肾功能损害，骨骼系统x线检查多无溶骨性改变 [2，3]="">