急性白血病的诊断中免疫表型检测的意义
鉴别淋系或髓系急性白血病的系别
区分急性白血病的各个亚型
鉴别MPAL、AUL、M0等特殊类型急性白血病
提示细胞遗传学异常
指导预后
MDR监测
1
细胞不同发育阶段的流式表型
粒细胞
单核细胞
T细胞
B细胞
2
如何鉴定异常细胞群？
正常细胞
抗原表达具有一致性和可重复性
抗原的表达方式与细胞成熟过程相关
白血病相关免疫表型（LAIP）
抗原表达强度的异常
增强或减弱：CD10,CD58,CD38,CD45
集中或渐进式表达：CD20
完全缺失:CD13,HLA-DR,CD2,CD7
成熟性抗原的表达具有不同步性
前体细胞表达CD15 、CD11b、CD11c、CD64、CD65等成熟抗原。
抗原的交叉表达
AML B系：CD19
T系：CD2,CD5,CD7
NK： CD56
ALL 髓系：CD13，CD33，CD15
关于急性白血病的一例病例
患者男 48岁
【病史】
腹股沟、颈部多发淋巴结肿大2月，发热4天。淋巴结病理诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤。
【血常规】
HB 89g/L,WBC 8.58×109/L,Plt 35×109/L
【病理结论】
骨髓增生极度活跃，幼稚细胞弥漫增生，胞体中等大，胞浆量少，胞核略不规则，染色质细致。
【免疫组化】
CD34+,CD117+,CD33+,CD123+,MPO部分+,CD7+,CD3-,TdT部分+
CD34
CD117
CD7
CD3
CD33
MPO
【综合诊断】急性髓系白血病
3
急性髓系白血病（AML）
急性髓系白血病伴重现性遗传学异常
1、AML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1
表型特点：
强表达CD34，HLA-DR，MPO，CD13；弱表达CD33；淋巴标志物CD19和cCD79a异常表达；表达CD56与预后不良相关。
2、AML伴inv (16)(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22); CBFβ-MYH11
可以区分不同的原始细胞的存在。
表型特点：
不成熟的原始细胞CD34和CD117高表达；常伴有粒细胞和单核细胞分化成熟不同步；经常观察到CD2表达。
3、APL伴PML-RARα
表型特点：
CD34和HLA-DR阴性或低表达；CD117阳性或部分阳性；强表达CD33,MPO,CD9；异质表达CD13；不表达 CD11b,CD11c,CD14,CD16,CD15,CD65；可以表达CD2,CD56；CD56存在于大约20％的患者，与预后不良相关。
4、AML伴NPM1突变
AML伴突变NPM1占成人AML的约三分之一，具有良好的预后。
表型特点：
大多数NPM1+ AML CD34阴性，强表达CD33；CD13,CD117,CD123阳性；50％的HLA-DR阴性。
5、AML伴CEBPA双等位基因突变
表型特点：
通常表达CD34,HLA-DR；表达一个或多个髓系抗原如CD13,CD33,CD15；单核细胞标志CD14/CD64常阴性；大部分病例CD7阳性。预后良好。
急性髓系白血病,非特指型
AML-M0（急性髓系白血病-微分化性）
表型特点：
表达CD34、CD38、HLA-DR；CD13和/或CD117阳性，60%表达CD33；不表达粒系和单核系成熟相关抗原；不表达B和T系特异性标志
AML-M0的流式检测有重要意义，M1-M7可结合细胞形态学、细胞化学进行综合诊断。
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）
表型特点：
表达CD4,CD56,CD303，强表达CD123；常表达CD7,CD33,TDT；可表达CD2,CD22,CD36,CD38；不表达CD3,CD19,CD34,CD20,CD117,MPO
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