整理：第三军医大学西南医院 杨再林
河北医科大学第三医院 杨学农
2016年4月1日贵阳中医一附院曾强武在川渝血液病流式联盟微信群分享一例病例：患者：小孩。
（说明：教学片，染色后放置过一段时间，细胞颜色稍有淡化，片中原有的一些酸性纤维丝已经不太明显）
四川省肿瘤医院何淑娅老师明确指出：神经母细胞瘤。
于是，一场关于“神母”是“神马”的讨论就这样开始了。
参与讨论专家：
贵州中医一附院--曾强武
河北医大三院--杨学农
温州医科大学附二院血液室--杨军军
陆道培医疗集团检验流式--王卉
山东89医院--张春梅
浙大金华医院血液室--庄顺红
自贡一医院--钟辉秀
浙中大附属二院--王剑超
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神母细胞特征：低倍镜下，肿瘤细胞具有聚巢成团倾向，除了散在的瘤细胞外，还可见成团成堆瘤细胞，互相粘连，有的呈不规则的乳头状，有的呈＂菊花团状＂排列；可见成行排列较整齐的＂砌墙样＂，片尾易见退化变性瘤细胞呈条索状分布。有的呈“八”字形核，纤维丝多见。神经母细胞瘤骨髓转移后，细胞会变得跟血细胞极其相似（同化作用），单个有时难以区分。
“菊花团状＂排列
瘤细胞可见长长的丝状纤维
说了半天，“神母”是 “神马”东东?
神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是儿童最常见的颅外实体性恶性肿瘤，其年发病率为0.3/10万-5.5/10万。它来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞，多发生于1-5岁儿童，男性患儿略多于女性，肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后、纵膈、盆腔及颈部等交感神经节细胞分布的部位，较肝母细胞瘤、肾母细胞瘤恶性程度高，治疗效果差，且症状无特异性，易造成误诊，早期即可发生转移，易转移至肝脏、骨髓、皮肤、淋巴结、肾脏及骨骼等组织，具有自行消退和体外诱导分化的特点。因患儿起病较隐匿，部分患儿就诊已发生转移。
病理分型：NB根据其分化程度可分为三种病理亚型：神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤。这3个亚型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB是由一致的小细胞组成的，约15%~50%的病例神经母细胞周围有嗜酸性神经纤维网，分化程度低，恶性度高；另一种分化完全的、良性肿瘤为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
临床表现：大约50%以上的NB患儿出现远处转移。主要的转移部位为骨皮质，骨髓，肝脏，软组织及淋巴结等。骨转移多侵犯长骨骺端、颅骨、脊柱、骨盆、胸骨等部位，常因肢体关节疼痛而有跛行，甚至出现病理性骨折。转移到骨髓，影响造血干细胞，可表现为贫血、血小板及白细胞减少等，多数出现骨髓受累的NB患儿最常见的表现为不同程度的贫血。此外，肿瘤转移至颅骨及眼眶，使颅骨隆起，眼球突出，眼睑瘀斑（熊猫眼），更是本病特有的体征之一。淋巴结转移以左锁骨上区，腹股沟淋巴结为多见。因儿茶酚胺代谢异常引起的高血压并不多见，但常有多汗、心悸、易激惹等症状。
辅助检查：目前主要包括影像学、肿瘤标志物检测及血象、骨髓象、MYCN基因检查等。神经母细胞瘤能分泌大量儿茶酚胺， 而香草扁桃酸（VMA） 是儿茶酚胺最主要的终末代谢产物，VMA和香草酸（HVA）的阳性符合率可达75-85％，同时检测VMA和HVA的诊断率可达90％以上。骨髓细胞涂片检查找到具有特征的菊团样改变神经母细胞瘤细胞辅助诊断。但如果瘤细胞少而分散，则不易辨认。
FCM特征：神经母细胞瘤不表达特异型血液细胞标志，而表达56、81，9，GD2。其中GD2比较特异。
是否有成人神经母细胞瘤？
答案是：有！
近些年来，随着手术技巧的改进、化疗方案的优化、局部放疗的介入以及造血干细胞移植等综合治疗手段的应用，NB患者的预后有了一定程度的改善，神经母细胞瘤患儿的生存率得到了很大的提高，但是晚期神经母细胞瘤的预后依然很差，报道称神经母细胞瘤患儿长期无病生存率仍不到30%。
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