病例提供者：江苏省人民医院血液科 王蓉
病例整理者：江苏省泰州靖江市人民医院 张姝
审校：江苏省人民医院血液科 张建富
现病史
细胞形态学
老师们的讨论
细胞人和他的学生群
2江苏临检形态讨论群
张建富老师评析
其实本病例讨论并不难，提供此病例讨论的目的主要是想让同学们知道，淋巴瘤骨髓浸润、淋巴瘤白血病和恶性组织细胞病之间的联系与区别！同时想让同学们了解淋巴瘤细胞形态的多样性，我可以说，我们所见到的淋巴瘤细胞形态可能只是冰山一角。
同样本病例也主要是细胞论细胞！告诉各位在临床表现，体格检查结果，生化检查结果等不全，免疫分型、分子生物学检查结果无情况下，我们如何发骨髓报告。
一、该患者诊断结论：
1.淋巴瘤白血病
2.建议复查骨髓、骨髓活检、细胞化学染色、免疫分型、染色体检查及分子生物学检查。
为何诊断淋巴瘤白血病呢？因骨髓中如图所示异常细胞占43.6％，大于25％，所以，诊断白血病。同时认为该异常细胞可能是淋巴瘤细胞，最终诊断淋巴瘤白血病。这就是没诊断淋巴瘤骨髓浸润原因。
诊断依据：
患者男，66岁，反复发热3个月，最高体温可达41度！有脾肿大，外周血常规示全血细胞减少（没提供外周血涂片，不知外周血中有无异常细胞？）。生化检查有铁蛋白增高，其他生化指标不知，比如有无肝损，有无甘油三酯增高等。骨髓检查，粒系、红系及巨核系增生减低。异常细胞占43.6％。该异常细胞形态多样（包括外形、胞质和胞核形态）。可见组织细胞及吞噬组织细胞。
根据以上所述，考虑淋巴瘤白血病，并伴有噬血现象。
我们要不要想到恶性组织细胞病？要想到，虽然我们以往诊断的恶性组织细胞病，现在绝大多数证实是间变大细胞淋巴瘤。但该病还是存在的，只不过少见罢了！因该患者没提供免疫分型，染色体和分子生物学检查！我无法证实该患者异常细胞是来源于淋巴细胞，还是来源于组织细胞？不过，我们诊断时要多考虑淋巴瘤，少考虑恶性组织细胞病。
二、此病例参加讨论的同学有约14～15人提到淋巴瘤骨髓浸润，很好，因你们不知骨髓中异常细胞比例，首先说淋巴瘤骨髓浸润比较保险。但应说一下，如果该异常细胞≥25％，淋巴瘤白血病。建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查等。这样就更好了！有5～6个同学诊断淋巴瘤骨髓浸润同时，提到NK/T淋巴瘤。我认为提到T细胞淋巴瘤很好，但提到NK细胞，有点撒网的嫌疑。同学们看，我提供的骨髓中异常细胞虽然形态多样，各不相同。但所有细胞胞质中不见聚集出现的紫红色颗粒！因此，我们一般不考虑NK细胞淋巴瘤！
有一位同学提到间变大，很好，该患者细胞来源于T淋巴细胞，而且可能的诊断是T细胞间变大淋巴瘤。有两个同学提到M5，该患者骨髓中的异常细胞与原幼单不象，前一段时间我提供过一个骨髓中有巨大细胞的原幼单。此患者异常细胞虽然胞体较大，形态变化多端，但核染色质较粗，有厚实感，核仁大而明显。似淋巴瘤细胞或恶性组织细胞。因此，不考虑单核细胞系。
还有的医院诊断肿瘤骨髓转移，我认为，他们可能是看走眼了，虽然该患者骨髓中异常细胞有成堆出现的现象，那是涂片造成的，而且，细胞形态与肿瘤细胞的三大、三深还是有区别的。
这么多同学参与讨论，基本都认为是淋巴瘤。这说明同学们细胞形态学诊断水平有了显著提高。但为何没有同学提到恶性组织细胞病！这可能同学们想到了，由于本病极罕见，所以，没提及这我一贯的教育有关，因平时我一再强调，以前诊断的恶组现在基本都是淋巴瘤。不怪同学们。但应想到此病。因该患者的异常细胞形态各异，异形性明显，核仁大而明显，可见双核等。骨髓中可见组织细胞及吞噬组织等。
骨髓细胞形态报告
注：由于本病例是外院送到我院会诊的，外周血常规、外周血细胞分析、细胞化学染色、免疫分型、细胞遗传学、生化检查等结果无法取得。因此，该病例诊断仅仅是就细胞论细胞。其实最终诊断如何？我不得而知，抱歉！再次感谢送检医院，让我们有了一次非常难得的学习机会。谢谢！！
文献复习
恶性组织细胞病
恶性组织细胞病（MH）是1966年Rappaport首先采用的名称。以往称为“组织细胞性髓系网状细胞增生症（恶网）”。国内自20世纪50年代开始报道。60年代末，通过细胞化学染色、免疫学及超微结构的研究，确定恶网的恶性细胞来源于单核-吞噬细胞系统的组织细胞，而非真正的网状细胞。70年代后，国内外学者将恶网改称为恶性组织细胞病（恶组）。
近年研究证明，过去诊断为恶组的病人绝大多数实为间变性大细胞淋巴瘤。
新的血液学书籍中虽然还有“恶组”一词，但临床上极少诊断“恶组”。
在2001年WHO造血和淋巴组织细胞肿瘤分类方案中，将多数以往称为“恶组”的病历归类为间变性大细胞淋巴瘤。而少数呈“系统性”表现、多器官累及的组织细胞肉瘤也称为“恶组”。
近年发现，临床上有一组病人病情进展快，临床符合“恶组”表现，但由于缺乏病理学诊断依据，尤其无法确定细胞来源的报道，所以，也只是暂用恶性组织细胞病这个病名。
目前有关本病的争议有4种意见：
1.过去诊断所谓“恶组”多属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的某些类型。
2.坚持认为大多数恶组的恶性细胞来源于组织细胞。
3.来源于单核-吞噬细胞系统的真性恶组确实存在，但较少见。
4.某些恶组细胞有双表型性质。
病例提供者
王蓉 ，女，主管技师。2006年7月毕业于江苏大学临床医学检验专业，2006年8月至今在江苏省人民医院血液科实验室工作。2007年7月到江苏省血液病研究所研修三个月，系统学习了染色体核型分析技术，荧光原位杂交技术。2011年8月到中国医学科学院血液病研究所，天津血液病医院研修骨髓病理诊断技术，熟练掌握了血液系统疾病骨髓病理诊断技术。2015年获临床执业医师资格。掌握各类血液病的临床及诊断技术，掌握WHO的诊断及最新进展。擅长多种恶性血液病的骨髓涂片及骨髓病理诊断及鉴别诊断，尤其对淋巴肿瘤的病理诊断及鉴别诊断有独特见解。
病例整理者
张姝，女，检验技师。本科学历，毕业于江苏大学医学检验专业，现就职于江苏省靖江市人民医院检验科。2012年至2015年参加四川大学华西医院住院医师规范化培训，重点学习骨髓细胞形态学诊断。具有丰富的血液学理论，能熟练掌握常见血液病的诊断与鉴别诊断。先后发表论文两篇，主要研究方向：骨髓细胞形态
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