我怎么不能说话了?
今天上午还好好的，中午开始不知怎么就头痛，而且越来越厉害。这头痛反反复复折磨了我一年多了，到医院检查过说是颅内多发动脉瘤，查了好几次CT一直是稳定的，但这次的疼痛程度前所未有。到了晚上吃了片芬必得，感觉稍微好一些，但晚饭后，我突然发现自己不会说话了。越是说不出来我就越是着急，舍友们赶紧把我送进了医院。
接诊的何医生问了我一大串问题，外伤、颈部疼痛、发热、寒战、胸痛、上呼吸道和消化道症状什么的我通通没有，但我已不仅说不清话，连想词都困难了。回答问题也是颠三倒四，而且既不能读也不会写。何医生给我做了体检，体温、血压、脉氧都正常，但巩膜有点发黄。
我很不愿意承认我有镰刀形细胞贫血，没错我母亲和我三个兄弟都有，我还发生过几次镰贫危象，但上次输血已经是两年前的事了。如今血常规里血红蛋白只有83g/L，生化里胆红素9.8mg/dL，其中直接胆红素0.5mg/dL，LDH则高达591U/L。
何医生很耐心的跟我解释，我这样的症状提示是大脑左半球后部存在损伤，但没有累及左上颞回的后侧，有点像Wernick失语但也不完全一致，符合Gerstmann综合征的部分表现但也不完全符合。总而言之，要给我做个头颅CT和磁共振。
我听不明白只觉得头痛加剧，该做啥就做吧。
CT报告上说我左侧大脑外侧裂沿着大脑中动脉有一个线状高密度灶，提示急性血栓形成;CTA提示做左侧大脑中动脉闭塞;颈部增强CTA提示左颈内动脉充盈缺损，另外还看到了基底动脉多发的囊状动脉瘤。磁共振看到了左侧放射冠和额叶多发急性梗死灶。影像科史医生认为我的CT和磁共振结果提示脑内血管发生了改变，但病理机制还不明确，需要进一步检查。
头颅CT
何医生说，像我这样22岁的年轻人，发生中风的原因很多，但大致可以归为以下几类：脑组织异常、头颈部脉管系统异常、心功能异常和血凝异常，其中最常见的是心脏栓子脱落、内膜剥脱、各种血管病、抗磷脂抗体综合征及口服避孕药引起的高凝状态等。
“看来这是一个与镰刀贫没关系的脑血管病变，主任您怎么看?”主任来查房时，何医生毕恭毕敬地请教。
“并不是。”社会我主任，人狠话也多。镰刀贫与中风的关系千丝万缕，且听他娓娓道来。
大约17%的镰刀贫患者会有脑血管症状，其中75%会有脑梗塞，20%会出现脑出血或蛛网膜下腔出血，甚至一小部分会出现窦静脉血栓。镰刀贫危象的症状多种多样，但一般会有疼痛，且易与其它急性疾病混淆。累及中枢神经系统的危象可表现为中风、抽搐和昏迷。多次发生镰刀贫危象或合并严重感染的患者就容易发生脑梗。其原因，在于镰刀贫可合并血凝和纤溶异常，其机制包括内源性t-PA释放缺陷和PAI-1水平升高，也涉及循环中其它凝血凝血相关因子的水平异常导致促纤溶和抗纤溶系统失衡，如凝血酶原复合物、蛋白C、蛋白S凝血因子II、V、VII、X水平下降和F VIII:C水平升高。上述异常提示镰刀贫应接受抗栓治疗，但出现急性栓塞时，该不该溶栓?现有指南在这方面是模糊不清的，也没有随机对照研究的结果。除了血凝异常，镰刀贫还会出现广泛的血管病变，最常累及的就是颅内远端的颈内静脉系统，颈外动脉系统也受累，导致颈动脉闭塞、内膜剥脱和颅内动脉瘤形成。
镰刀贫的患者中风既可能是缺血性的，也可能是出血性的。从年龄上看，缺血性卒中的发病高峰分别位于前十岁和25岁之后，而出血性卒中位于20到30岁之间。有些类似于moyamoya病样表现，也可能与动脉瘤相关。有很多病例报道发现镰刀贫患者合并有脑动脉瘤，通常为多发的(平均3个)小动脉瘤(直径3-7mm)，多累及后循环，出血年龄更轻，较先天性囊性动脉瘤更易出血。此外，动脉瘤出血与常见的先天或获得性因素，如结缔组织病、高血压或肾脏疾病等均无关系。
综合既往病史、临床表现和影像学特征，给我的诊断是：1. 左颈内动脉闭塞引起血栓形成，脱落后导致左大脑中动脉多发梗死;2. 镰刀贫相关多发颅内动脉瘤。
治疗方面，我这样的情况需要输注红细胞治疗，既可以采用单纯输血的形式，也可以采用红细胞置换的方法，而后者更可以清除体内的镰形细胞，从而降低血液粘滞度、缓解血管闭塞，并避免铁过载。换血治疗的目标是血红蛋白S浓度低于30%，红细胞压积恢复至30%左右，但仍有50%的患者会再次出现中风，大多在首次中风后3年以内发生。有回顾性报道显示接受换血疗法的患者再次发生中风的风险比单纯输血的患者更低，预防性输血有助于进一步降低此风险。应用t-PA溶栓治疗可以尝试，但应严格掌握适应证，尤其是合并有脑动脉瘤的患者。但也有孤立的病例报道显示了溶栓的有效性和安全性。
关于多发性颅内动脉瘤，传统的治疗方法包括开颅手术和介入手术，何时实施手术的时机没有明确的标准，但直径超过5mm的动脉瘤破裂风险升高，应及时予介入治疗。
最后主任给我制订了方案，首先进行红细胞置换治疗，然后注射低分子肝素。幸运的是，一周之后我说话和读写能力都明显恢复了，于是何医生就让我带华法令回家口服了，并且要求我定期去做头颅磁共振。至于能否恢复到以前一样，还要看运气。
这是一个悲伤的故事，人生不易，且行且珍惜。
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