凝血病的定义是“血液凝固能力受损”。然而,对于一些临床医师来说,该术语还涵盖血栓形成状态,并且由于止血途径的复杂性,这两个条件可以同时存在。一些从业者会认为凝血过筛的轻度结果异常无出血也可表示凝血病。该观点仅限于上述凝血病的原始定义。这些状态在重症监护病房(ICU)的患者中很常见,需要临床病理学方法来确保进行正确的诊断并进行适当的治疗。在重症监护中缺乏治疗凝血病的证据是惊人的。本文将突出显示有高质量证据的选定领域,同时指出有证据不足的领域。在后一种情况下几乎没有相关的共识。
图1 在排除了遗传性疾病和使用抗血栓药物之后,第一位的主要问题(“是全身还是局部的出血?”),与血小板计数和凝血筛查相结合将有助于鉴别出血的发病机制。
图2 通过产生促炎细胞因子和单核细胞的活化,细菌引起组织因子的上调以及表达组织因子的微粒的释放,从而导致凝血的活化。促炎细胞因子也会引起内皮细胞的活化,这是一种破坏抗凝机制的过程,通过产生更多的纤溶酶原激活抑制物来抑制纤维蛋白溶解。
图3 由于肝脏是凝血因子、生理抗凝物质和血小板生成素以及来自纤维蛋白原、活化的凝血因子和组织纤溶酶原的唾液酸残基的代谢部位的生产者,所以肝功能衰竭(图A)导致复杂的复杂止血变化。这些缺陷导致凝血储备差,异常纤维蛋白原血症和纤维蛋白溶解的可能性增加。在肾功能衰竭(B组)中,促红细胞生成素产生减少导致贫血,这导致轴流损失,从而延长出血时间。尿毒症毒素的积累导致血小板功能障碍。
参考文献:Bleeding and coagulopathies in critical care.N Engl J Med. 2014 May 29;370(22):2152-3.
水彩配图:子陌
编辑推送:大树
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