简要病史:
患者,女,67岁,因“贫血和血小板增多”原因待查入院。
血常规:
WBC 9.24×109/L,NEUT% 62.8%,LYM% 23.8%,MO% 10.8%,RBC 3.34×1012/L,HGB 82g/L,MCV 80.8fL,MCH 24.6pg,MCHC 304g/L,PLT 654×109/L。
外周血片所见如下:
外周血片 瑞氏染色1000X
窦心灵:该患者红细胞为何会如此排列?是什么原因呢?
浦怡菁:工作中有时是会看到红细胞这种排列的,这是为什么呢?以前以为是片尾的缘故,都没有在意。
马燕:血涂片片尾都是这样的。
马敬花:可能是聚集。
高政聪:是不是血液中存在冷凝集素,如冷反应型抗红细胞抗体,低温状态下会发生凝集现象?
窦心灵:应该不是冷凝集,因为MCV和MCHC均未见增高,反而偏低。是纠
夏万宝:血常规有纠正过吗?
窦心灵:没有纠正过,是原始数据。
夏万宝:血小板也高,这个血小板也是假性升高吧?
窦心灵:血小板应该不是假性增高,片尾和边缘有成堆成片分布。
雷庚伟:白细胞无殊,红细胞淡染区扩大。
补充外周血片如下:
外周血片 瑞氏染色1000X
薛静:红细胞轻度缗钱状排列,贫血,浆细胞问题?MM?
蔡奕蓉:末梢血吗?有血常规散点图和直方图吗?
窦心灵:没有拍仪器结果图,这是在看骨髓片的同时,看的末稍血涂片。
夏万宝:注意一下背景,很小很小的是什么?
浦怡菁:看不出来啦!
夏万宝:冷球蛋白?
苗春生:是不是片尾处血浆比例稍多,就容易形成猫爪?IDA?
窦心灵:其他部位可见红细胞缗钱状排列,ESR明显增快,铁蛋白正常。
庄顺红:免疫球蛋白和自免抗体结果如何?
蔡奕蓉:骨髓片看了吗?生化肾功,免疫球蛋白结果如何?
窦心灵:由于该患者的球蛋白只是略高,所以临床未查免疫球蛋白,但查了血清免疫固定电泳。
生化检验结果如下:
其他检验结果如下:
ESR 119mm/h,Hs-CRP 14.46mg/dL,PCT<0.01 ng/ml,ret%="" 2.3%;直接coomb's试验:阴性;自身抗体全套:阴性;贫血四项:血清铁3.01μmol/l(↓),铁蛋白="" 204.8ng/ml(n),叶酸="" 9.37nmol/l(n),vb12="" 194="">0.01>
骨髓铁染色如下:
骨髓涂片 铁染色1000X
窦心灵:外铁(+++),铁粒幼红细胞5%,环铁0%。
薛静:生化不支持MM,血沉增高,PCT不支持感染。
蔡奕蓉:血片能看到RBC缗钱状排列,血沉加快,贫血,我想是不是MM,但生化不像。
禹崇飞:慢性病贫血。
庄顺红:慢性病贫血,风湿病?
马燕:就是血清铁低,碱性磷酸酶高,别的指标也还算可以吧。
庄顺红:很多人查来查去,最后才查免疫球蛋白,发现是MM,老年人首先得排除,不过这例内铁少,应该不是MM。
血清免疫固定电泳结果如下:
骨髓涂片所见如下:
骨髓涂片 瑞氏染色1000X
窦心灵:触诊和B超检查均无脾脏肿大,ET能排除吗?患者未切脾,也未用过糖皮质激素治疗。
浦怡菁:ET?
夏万宝:继发性血小板增多症?
付书南:ACD?继发性血小板增多症?是否有慢性感染、自身免疫性疾病?
窦心灵:个人觉得,目前只能说是符合血小板增多症,原发还是继发不好说,因为不是所有的ET一定会脾大,我建议去做骨髓活检及JAK2、CAL、MPL基因等检测,若结果阴性,可排除原发性,考虑继发性。贫血虽然为小细胞低色素性贫血,但结合铁蛋白和铁染色结果,基本排除IDA,多考虑继发性贫血,慢性病贫血可能性大。
夏万宝:窦老师,凝血功能呢?
窦心灵:夏老师考虑周到,想到了凝血功能。
凝血功能如下:
夏万宝: 是纤维蛋白原影响了红细胞形态排列特征?
窦心灵:是的,这个病人的红细胞呈缗钱状排列,ESR明显增快,纤维蛋白原明显增高是元凶。
窦心灵老师总结:
在血浆中,促使红细胞缗钱状形成作用最强的是纤维蛋白原,其次才是γ-球蛋白和异常克隆性免疫球蛋白,再次是α-球蛋白、β-球蛋白、胆固醇和三酰甘油等。另外,热休克蛋白、铁蛋白等物质也使ESR加快。由于大家的思维定式,一看到红细胞缗钱状排列和ESR明显增快时,首先想到的是免疫球蛋白增高,可能是多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等浆细胞疾病或者SLE等自身免疫性疾病,但当生化检验中的肾功能、血清钙、血清蛋白、血清免疫球蛋白、血清免疫固定电泳、自身抗体、补体、直接抗人球蛋白试验等结果不支持时,再回过头去查找红细胞缗钱状排列和ESR明显增快的原因时,才发现是血浆纤维蛋白原在作祟。
注释:PCT:降钙素原;IDA:缺铁性贫血; MM:多发性骨髓瘤; ET:原发性血小板增多症; ACD:慢性贫血; SLE:系统性红斑狼疮。
欢迎到君安医学细胞平台查询更多资料并参与学习交流
联系客服