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【检验临床面对面】CD5 CD10--B细胞淋巴瘤的鉴别诊断


作者:承德医学院附属医院南院区检验科  杨新宏


病例:患者女,59岁,主因:患者以左侧颈部发现肿物为主要表现,呈无痛性、进行性增大趋势,逐渐扩散至右侧颈部、双侧耳后、腋下、腹股沟区,8天前肿物逐渐增大,伴有疼痛。肝肋下未触及,脾肋下4cm。


血常规:WBC 3.02×10^9/L,HB 113g/L,PLT 66×10^9/L,淋巴细胞57%。

腹膜后CT平扫及强化:符合淋巴瘤该病。


肺部CT:符合淋巴瘤该病。


骨髓像分析:淋巴细胞比例增高,成熟淋巴细胞占86.5%,幼稚淋巴细胞占5.0%。淋巴细胞体积小,偶见体积偏大细胞,圆形、椭圆形,部分细胞边缘不整齐,有拖尾现象;浆量少或中等、淡蓝色;核圆形,染色质细致或聚集呈块;大部分细胞未见核仁,少许细胞核仁隐显不一。外周血淋巴细胞比例51%。考虑淋巴细胞增殖性疾病。


(蓝色箭头所示细胞核染色质细致,可见核仁)

   


骨髓活检及流式细胞学检查:CD5+CD10- 小B细胞淋巴瘤累及骨髓,免疫表型符合慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤。



右侧腹股沟淋巴结病理:淋巴结结构破坏,代之以中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润。免疫组化:CD3(散在+)CD20(+) CD45Ro(散在+) CD79a(+) CD5(+) CD21(-) CD23(+) bcl-2(+) MuM-1(-) CD10(-)病变符合B细胞淋巴瘤,考虑B小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化。


分析:


CD5+CD10-:慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)


典型表型为CD20(d)、CD22(d)、CD79b(d)、CD23+、FMC-7-、sIg(d)与本例的表型符合,需要结合形态学以确定诊断。且排除以下几种疾病:


1.套细胞淋巴瘤(MCL):本病例CCND1阴性,可排除。


2.B-PLL:多数为CD5-,但少数CD5+,需要结合形态,其细胞大,有核仁,排除原始细胞性MCL。本例细胞小,核仁少见,可排除。


3.CD5+的边缘带淋巴瘤(MZL):约占5%,与CLL/SLL很难鉴别。可能鉴别的特点为MZL多数无CD23表达,同时相当多部分肿瘤存在浆细胞分化,表达CD138、CD38(b)、cIg+。本例CD23+、CD138-、cIg-、sIg+,部分细胞表达CD38,基本可排除MZL。


4.弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL):通常是原发性的,但亦可有低度恶性淋巴瘤(如滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤之结节性淋巴细胞为主型)进展或转化而来,某些病例可发生于一组自身免疫性疾病或免疫缺陷的基础之上。通过细胞大小和形态可以区分。


弥漫性大B细胞淋巴瘤,表型多样,表达多种全B细胞标记物,如CD19、CD20、CD22、CD79a和BSAP(B-cell specific activator protein,由PAX5基因编码),但可能会丢失其中的一种或几种;HLA-DR常常阳性;一些病例表达活化的淋巴细胞标记,如CD25和CD30。DLBCL典型的免疫组化表达为CD20+、CD45+、CD79a+、Ki-67+、CD3-。 10%的病例表达CD5,25%-50%的病例表达CD10。研究表明,CD5阳性的DLBCL更多考虑的是原发性肿瘤,而不考虑为SLL/CLL发展而来,此型淋巴瘤Cyclin D1无表达可与套细胞淋巴瘤的母细胞型相鉴别。


30%-50%的病例表达Bcl-2;有很高比例的病例出现Bcl-6蛋白的核表达。少部分病例有P53蛋白的表达,通常与P53基因突变相关。少数病例可表达浆细胞相关标记,如CD138。


参考文献:

1.实用流式细胞术-血液病篇,北京大学医学出版社,刘艳荣主编。


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