——马汝飞 河南省人民医院检验科
阅读提示：我们推出过很多神奇的案例，几乎等于药到病除，那确实是真实的。但是也推出过不少回天无力的，缠手的，因为医学毕竟不是神学。
今天的夜班下来心情是沮丧的久久不能入睡，倒不是因为夜班太忙太累的缘故，因为作为医院检验科老司机的我已经习惯了高强度的工作状态，而是夜班这例NICU（新生儿重症监护室）的病例深深触动了我。
婴儿结果异常：她的新生命开始犹如刀尖起舞
事情是这样的，上周夜班时发现一个凝血检查的结果非常异常，排除各种可能因素后确认结果是真实可靠的，同时通过调取其病历发现是一个新生女婴，临床诊断为背部巨大软组织占位（血管瘤）并伴有心衰，然而同时一起在我实验室检查的血小板计数只有可怜的16（正常是100-300），再加上刚才说的凝血结果异常意味着什么呢？说明此患儿凝血机制特别的差，出血的风险很大。
事不宜迟，赶紧电话与其临床医生沟通，危急值上报，并了解该患儿的基本病情，当时患儿还没来得及做针对血管瘤的影像学检查，总体病情不容乐观。针对血小板减少和凝血机制的异常也是申请了冷沉淀血浆和血小板。
当时我也很困惑，难道元凶就是这个巨大血管瘤吗？凌晨时分依然厚着脸皮去向一个临床知识更丰富的师兄讨教，他给我的建议是考虑kasabach-Merritt综合症（后来我院血管瘤专家的会诊结果证实师兄的判断是正确的）。这个病少见但是十分的棘手难治，由于血液在巨大瘤体内产生涡流，血小板被活化后形成血栓，同时血栓形成也消耗了大量的凝血因子，纤溶系统被激活。打个比方讲，人体的血管就像运送混凝土的搅拌车，血小板、纤维蛋白以及凝血因子就像组成混凝土的水泥沙子一样，在里面既不凝固又不会洒出，但是由于一些因素把这种平衡打破，搅拌车出问题了，混凝土凝固了，水泥沙子也被大量消耗，剩下的混凝土就太稀了也就不能用了。就导致了上面我们检查结果的异常。后果是一边有血栓形成一边又有严重的出血风险，看似矛盾其实密切相关。
第二天我把自己搜集的信息转告给临床大夫，希望能有好的治疗方案。因为身为两个孩子的父亲，我似乎透过电脑屏幕看到患儿父母焦灼不安无助的眼神，也仿佛看到带着呼吸机躺在保温箱里的那只小小的天使。
接下来几天我一直在关注着这个女婴的病情，数次的输注血液，数次的病危通知，身体状况并没有向着好的方向发展，会诊建议择期手术，然而无法纠正的低水平血小板成了最大拦路虎，输血也无济其实，依然徘徊在较低水平。似乎陷入恶性循环，不手术血小板就低，血小板低就无法手术。
我查阅资料显示该病国内外还没有理想统一的治疗方案，手术切除血管瘤是治疗kasabach-Merritt综合症的最有效方法，现在的措施只能改善其基础生命指证，条件允许择期手术，命运似乎在捉弄着她，只能默默祝福她能够顽强的扛过这一关。
对医学部分领域的未知使我们倍感压力
这个状况令我十分的困惑，因为最近我也正在努力的学习血栓与止血检测，我科也十分重视此专业的研究，这例患者都跟这一块有关，而且很多科室如外科、血液科、产科的病人有着止凝血的问题。越随着学习的深入越是感觉我们对它的认知是多么的肤浅，但也坚定了我们医务工作者对未知的探索。也希望通过我们把这方面的实验室检查项目的完善，能够给予临床更多的信息，并对其的临床诊断和治疗提供支撑，哪怕一丁点的进步也许对像这样的患者家庭来说将是极大的福音。
提醒：如若发现有巨大血管瘤或者有出血现象的新生儿和儿童，一定要完善检查积极治疗，超声和CT检查能够发现肉眼看不到的深部血管瘤，实验室检查能够发现凝血功能障碍和血小板的减少，从而对该病进行确诊和排除。
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