血管性血友病因子（VWF）应该针对血型设置参考范围吗？

         在2002年CLSI的H-51A指南中，曾建议实验室建立自己的针对O型血和非O型血的VWF参考范围 ，因为已知O型血人群的VWF平均比非O型血低20%-30%.然而目前H-51指南已被CLSI废止，现在美国国家卫生研究院更权威的资料里(National Heart, Lung, and Blood Institute. (2009). The Diagnosis, Evaluation, and Management of Von Willebrand Disease. NIH Publication No. 08-5832, Bethesda, MD: US Department of Health and Human Services, National Institutes of Health.)，则建议建立单一的VWF参考范围，而不考虑血型。

        要理解这个变化，首先要明确VWF下降和血管性血友病（VWD）的区别：一般VWF活性<30%可考虑诊断vwd，>50%为常用正常范围，在30%-50%之间情况就比较复杂，目前的研究表明在这个区间内仅40%-50%的人存在VWF的遗传变异，即超过一半的VWF轻度降低者并非遗传性VWD，且大部分为O型血。

         但是，出血症状或风险的直接决定因素是VWF水平，无论是否O型血或VWD所致，VWF降低都与更高的出血发生率相关，因此VWF参考范围的设定不应该考虑血型因素，这既没有临床意义也缺乏逻辑性。

        这也说明，VWF活性低于参考范围（特别在30%-50%之间时）并不足以诊断VWD，但的确有更高的出血风险。VWD的临床诊断应结合VWF水平、出血表现和家族史。

下表是VWD各亚型中筛查试验的表现：