本案例引自：
CA-125 secreting IgG kappa Multiple Myeloma，American Journal of Hematology, 2016 , 91 (10) : E457
浆细胞骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，占所有血液肿瘤10%。临床诊断基于终末器官损害包括高钙血症、肾衰、贫血和骨病变。虽然肿瘤标志物具有一定的临床意义，但目前骨髓瘤诊断实践中尚无明确的生物学标志物。本文报道1例分泌CA-125的骨髓瘤，且CA-125水平与肿瘤负荷有关，还可联合传统的骨髓瘤血清学指标用于评估治疗效果。CA-125是胚胎发育过程中体腔上皮细胞表达的一种糖蛋白，分子量为200 000 Da。升高可见于一些恶性肿瘤、非肿瘤性、或特定生理状态，通常由间皮细胞分泌。骨髓瘤CA-125增高非常罕见，此文报道了一例产生CA-125的CD-138+浆细胞病例。尽管先前有一些报道，但对CA125来源未得到证实。文章讲述一位55岁女性，1997年被诊断为宫颈癌，接受子宫切除术，无辅助放疗或化疗。随后每年随访，直到2002年3月，出现无症状性CA-125水平升高，浓度为500U/ml。之后进行多种影像学检查，以及手术探查，结果均阴性。2002年11月患者出现背部疼痛、骨骼扫描和腹部CT检查显示盆腔有3英寸的病灶。CT引导下活检病理诊断为浆细胞瘤，进一步骨髓检查发现浆细胞增多占20%，血清检查结果IgG 2470 mg/dL，M蛋白2.4g/dl，β-2微球蛋白2.5mg／L，血红蛋白112g/dl，血清和尿液免疫固定IgG-κ轻链阳性。
患者2002.12-2003.3进行了4个周期VAD方案化疗后，血清M蛋白和IgG水平下降50%。骨髓检查显示骨髓浆细胞比例在10-20%，血清M蛋白1.8g/dl，IgG水平2930 mg/dL，血清游离κ为31.3 mg/dL，β-2微球蛋白2.1mg／L，血红蛋白11.5g/dl。尿免疫固定IgGκ-κ轻链。CA-125水平196 U/ml。PET-CT未显示任何骨局灶性病变，及髓外病变证据。因此诊断IgG-κ骨髓瘤。她参加了临床研究试验（UKA1-2001-12），期间接受了干细胞移植。经过治疗后，2003年8月多次检测CA-125水平从500 U/ml下降至81 U/ml，进一步提示了CA-125由浆细胞分泌的可能性。后病理组织学CA-125染色显示肿瘤性浆细胞出现特征性的细胞膜弱阳性表达，证实为CD-138+浆细胞产生CA-125，下图箭头所示。患者长期随访发现CA-125水平与抗骨髓瘤治疗后肿瘤负荷相关。
CA-125是卵巢上皮细胞肿瘤诊断和治疗监测的重要标志物。然而如临床使用的大多数生物标志物一样缺乏特异性，尚可见于其他恶性肿瘤，如急性髓系白血病伴髓外局限性浸润和浆膜积液、霍奇金和非霍奇金淋巴瘤，实体肿瘤如肺、乳腺、胃肠道恶性肿瘤和黑色素瘤。浆细胞骨髓瘤伴CA-125升高非常罕见，且CA-125不作为常规检查项目，很难发现CA-125升高。该病例显示CA-125升高可见于浆细胞骨髓瘤，而且是肿瘤性浆细胞分泌。浆细胞骨髓瘤中评价CA-125水平，且用作一项肿瘤标志物是必要的。
本文来自爱形态-iMorphology。
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