作者:承德医学院附属医院南院区检验科 杨新宏
患儿,男,5岁,主因咳嗽喘息7天,加重伴发热5天,右侧膝关节疼痛。
辅助检查如下:
1.2017年11月27日血常规:WBC 8.38*10^9/L,HB 126g/L,PLT 187*10^9/L,随着疾病的进展HB下降。
2.CRP 33.41mg/L↑; PCT 39.53ng/L↑
3.AST131.00U/L↑, ALT 78.00U/L↑ ,LDH 3341.00 U/L↑ ,CK-MB24.00 U/L↑ ,TG 0.80mmol/L
4.铁蛋白(FERR):1011ng/ml
5.肺炎支原体IgM抗体:阳性
6.肺部CT:右肺下野见大片状密度增高阴影,边缘模糊。
7.肺部器官重建:双层胸腔科技液体影,右侧为著,左肺下叶及右肺不张,左肺下叶科技片状实变影。
8.胸水常规未见异常。
9.2017年12月25日纤维支气管镜肺泡灌洗术,镜下见请表面粘稠白色痰液,左肺下叶多个肺段支气管开口见白色痰栓堵塞,右肺中叶内、外侧支及基底支多个支气管见白色痰栓堵塞,以盐水灌洗、吸引后见白色痰栓吸出,痰培养见白色假丝酵母菌少量生长。
10.痰培养:念珠菌少量生长。
11.膝关节磁共振示右膝关节积液。
12.血培养:人葡萄球菌。
13.肝脾肿大
14.骨髓象分析:粒、红、巨三系增生骨髓象,噬血细胞易见。(2017年12月21日)
15.淋巴细胞亚群免疫分型
16.骨髓象分析:粒、红、巨三系增生骨髓象,噬血细胞易见。
依据患儿病程中
1.出现发热≥38.5
2.铁蛋白≥500ug/L
3.肝、脾肿大
4.骨髓噬血细胞易见
5.NK细胞活性降低
6.病程过程中开始HB正常,随着疾病进展出现HB<90g>
因为患儿未做分子检测,也没有家族史,结合肺炎支原体IgM抗体:阳性及其它相关检查与临床症状。目前考虑诊断继发性HLH。
按HLH-2004方案给予地塞米松、环孢素A、依托泊苷治疗有效。
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