【检验临床面对面】噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）1例分享

作者：承德医学院附属医院南院区检验科  杨新宏

患儿，男，5岁，主因咳嗽喘息7天，加重伴发热5天，右侧膝关节疼痛。

辅助检查如下：

1.2017年11月27日血常规：WBC 8.38*10^9/L，HB 126g/L，PLT 187*10^9/L，随着疾病的进展HB下降。

2.CRP 33.41mg/L↑; PCT 39.53ng/L↑

3.AST131.00U/L↑， ALT 78.00U/L↑ ，LDH 3341.00 U/L↑ ，CK-MB24.00 U/L↑ ，TG 0.80mmol/L

4.铁蛋白（FERR）：1011ng/ml

5.肺炎支原体IgM抗体：阳性

6.肺部CT：右肺下野见大片状密度增高阴影，边缘模糊。

7.肺部器官重建：双层胸腔科技液体影，右侧为著，左肺下叶及右肺不张，左肺下叶科技片状实变影。

8.胸水常规未见异常。

9.2017年12月25日纤维支气管镜肺泡灌洗术，镜下见请表面粘稠白色痰液，左肺下叶多个肺段支气管开口见白色痰栓堵塞，右肺中叶内、外侧支及基底支多个支气管见白色痰栓堵塞，以盐水灌洗、吸引后见白色痰栓吸出，痰培养见白色假丝酵母菌少量生长。

10.痰培养：念珠菌少量生长。

11.膝关节磁共振示右膝关节积液。

12.血培养：人葡萄球菌。

13.肝脾肿大

14.骨髓象分析：粒、红、巨三系增生骨髓象，噬血细胞易见。（2017年12月21日）

15.淋巴细胞亚群免疫分型

16．骨髓象分析：粒、红、巨三系增生骨髓象，噬血细胞易见。

依据患儿病程中

1.出现发热≥38.5

2.铁蛋白≥500ug/L

3.肝、脾肿大

4.骨髓噬血细胞易见

5.NK细胞活性降低

6.病程过程中开始HB正常，随着疾病进展出现HB<90g>

因为患儿未做分子检测，也没有家族史，结合肺炎支原体IgM抗体：阳性及其它相关检查与临床症状。目前考虑诊断继发性HLH。

按HLH-2004方案给予地塞米松、环孢素A、依托泊苷治疗有效。