作者：陈宝炳--浙江省杭州市第三人民医院
审核：窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院
简要病史
患者，女，55 岁， 因“全身皮肤红斑脱屑伴痒 6 年余，加重 2 月”入院。躯干、四肢皮肤可见泛发性片状红斑，部分融合成片，表面干燥脱屑，边界不清，腹部及双手背红斑轻度浸润，无糜烂、溃疡，无脓疱、血疱，无结节、囊肿。双侧腹股沟可触及肿大淋巴结。
相关检查
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血常规结果
尿常规结果
血生化结果
血沉结果
血免疫结果
自身免疫相关抗体检查结果
淋巴亚群结果
外周血涂片如下
瑞姬染色 X 400
瑞姬染色 X 1000 瑞姬染色 X 1000
骨髓涂片如下
瑞姬染色 X 400
瑞姬染色 X 1000 瑞姬染色 X 1000
免疫固定电泳结果
结果：未检测到单克隆免疫球蛋白
淋巴造血系统肿瘤免疫分型
结论及建议：
骨髓中淋巴细胞优势增生，以 T 细胞增生为主，CD4/CD8 比例明显增高（约为 18.8%）粒细胞分化成熟，未见明显增生的幼稚细胞群，请结合临床、形态学及 IGH、TCR 重排检查。
IGH基因重排及IGHV突变检查
TCR基因重排检查结果
染色体核型分析
染色体核型分析：46,XX[20]
描述：骨髓细胞经培养后行染色体核型分析，分析 20 个细胞，均为 46，XX，为正常女性核型。
病理诊断
病理形态：
轻度角化过度，较多淋巴细胞移入表皮，真皮浅层团块状淋巴细胞浸润，细胞呈异形性改变，并见病理性核分裂像。
特殊检查：
DIF：IgG，IgM，IgA，C3 均阴性。
免疫组化：CD4(+)，CD8(少量+)，CD20(+)，CD79a(+)，Ki-67(10%+)，CD3(+)，CD2(+)，CD5(+)，CD7(+)，CD163(部分+)，TIA-1(-)，CD30(-)。
病理诊断:考虑蕈样肉芽肿。
出院诊断: 蕈样肉芽肿
（红皮病型）
窦心灵老师精彩分析
蕈样肉芽肿与Sézary综合征
1.蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides MF)
蕈样肉芽肿（MF）是一种嗜表皮性的原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤。 通常这种疾病局限于皮肤，分布广泛，病程长。进展期也可出现皮肤外的播散，主要是淋巴结，肝脏、脾脏、肺脏和血液，骨髓累及罕见。血液浸润时，肿瘤细胞形态与 Sézary 细胞类似。
一例具有多种皮肤表现的蕈样肉芽肿病例
（图片来源 赵妍 大连医科大学）
全身皮肤泛发界限清楚浅红色斑片、斑块，可见环形、脑回状或乳头瘤样改变及湿疹样改变多形态皮损。
（图片来源 赵妍 大连医科大学）
下肢散在分布大小不等浅红色环状斑片、斑块，边界清楚，中央暗褐色色素沉着，环状边缘较宽，增厚隆起、表面脱屑，少许糜烂，无渗出。
（1）临床表现：分 3 期
斑片期：大小不等的红斑，上有薄屑，易发生臀及暴光处，长久不退；
斑块期：红棕色浸润性斑块，有脱屑；
肿瘤期：单发、多发肿瘤，常见溃疡，多伴发斑片及斑块皮损。
（2）组织病理：多形性中小 T 细胞增殖，多呈脑回状，表皮中 Pautirer 微脓肿是诊断本病的标志，但仅见少数病例，也称“Dafier's nests”。
（3）早期MF组织学诊断标准
免疫标记：
多数(βFl+CD3+CD4+CD5+CD8-CD45RO-)；
少数为(βFl +CD3+CD4-CD5+CD8+)或(βFl-CD3+CD4-CD5+CD8+)。
分子标记 p53、p16 常在后期突变，TCR 重排多见中晚期，早期仅 50％ 病例出现。
2.Sézary 综合征
表现为红皮病、淋巴结肿大及外周血的 Sézary 细胞。该病外周血有单克隆细胞株，CD4 细胞增多，CD4/CD8>10，Sézary 细胞直径大于 14μm，超过外周血淋巴细胞的 20％。
一例 Sézary 综合征病例
（图片来源 禹欢欢 广东省皮肤病医院）
（1）临床表现：老年男性多见，出现红皮病、痒重，有掌跖角化，脱发及甲萎缩，可有色沉，呈“黑红皮病”，有毛囊粘蛋白病及水疱性皮损。
（2）组织病理：不能与 MF 相区别，但亲表皮性小。可有肉芽肿、反应毛囊蛋白沉积、大细胞转化等。
（3）免疫表型：多呈 Th 细胞(CD3+CD4+CD7-CD8-)。
（4）分子遗传：有 TCR 重排。
参考文献：
[1].禹欢欢,肖阳娜,王晓华等.皮肤性病诊疗学杂志[J].2014,21(4):326-327.
[2].赵妍.具有多种皮肤表现的蕈样肉芽肿[D].大连医科大学.2015.
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