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一例冒烟型骨髓瘤病例分享


   桑圣刚--海南医学院第一附属医院



病历资料


患者,女性,78 岁,左足红斑、糜烂、疼痛半年。既往有高血压病史 6 年,长期服药,自诉血压控制尚可,有心率不齐病史多年。


专科检查:左足皮肤看见片状红斑,基底红,左足小指发黑,看见少量脓头及糜烂面,有少量脓性分泌物,皮温稍低,无水疱,躯干部皮肤未见皮损。


影像学检查


全脊柱生理弯曲存在,序列整齐,全脊柱诸椎体 T1WI 和 T2WI 信号均匀性减低,STIR 序列信号无增高。椎体形态未见明显异常。诸椎间盘 T2WI 信号减低,椎管无狭窄。腰背部皮下看见长 T2 信号影。

盆骨MR

1

脊柱MR

2

头颈骨CT

3

头颈软骨CT

4

肺部CT

5

纵膈CT

6


实验室检查




骨髓像检查



瑞姬染色 100×

瑞姬染色 1000×



骨髓细胞流式如下




结论:此次检测中 R3 占 3.1% (全部有核细胞),其抗原表达CD117,CD56,CD138,clambda;不表达 CD34, HLA-DR,MPO,CD13,CD33 ,CD7, CD15, cTdT cCD3,cCD79a, CD16 ,CD64,CD11b, CD11c,CD9, ckappa, CD19,CD20,CD3, CD8,CD4,CD14,CD10,FMC7,CD36,CD138;为恶性浆细胞群。


血清蛋白电泳如下



综合临床诊断:冒烟型骨髓瘤


多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),MM

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是 B 淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到 B 淋巴细胞淋巴瘤范畴。


特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链( M 蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生 M 蛋白的未分泌型 MM。


多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。


发病率估计为 2-3/10 万,男女比例为 1.6:1,大多患者年龄 >40 岁。


冒烟型骨髓瘤(smoldering myeloma)

符合多发性骨髓瘤诊断标准,但病情进展缓慢而且没有临床症状的多发性骨髓瘤。


诊断标准
①骨髓中浆细胞(骨髓瘤细胞)占 10%一30%;
②M成分水平升高有限(IgG>35g/L但<70g ,iga="">20g/L但<50g>
③无溶骨性损害;
④无贫血、肾功能损害、高钙血症。


WHO 对冒烟型骨髓瘤的诊断标准是:

①骨髓中浆细胞占 10%-30%;

②M 成分达到多发性骨髓瘤诊断水平;

②除上述 2 项外,余同 MGUS。

WHO 对冒烟型骨髓瘤的诊断标准,实质上是指符合多发性骨髓瘤最低诊断标准却没有临床症状的多发性骨髓瘤。


end

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