1.关于出血性疾病的发病,下列哪项说法是正确的( )
A.血管壁功能异常均为获得性
B.血小板功能异常均为遗传性
C.先天性凝血因子缺乏症中的血友病A最常见
D.获得性凝血因子缺乏常为单一凝血因子缺乏
参考答案：C
深度分析：最容易排除的是A和B，毕竟，太武断了！但我们的目的并不是选择一个正确的答案，而是通过这套题目，全面深入地再次温习出凝血相关知识。涉及一期止血的血管壁和血小板都包括遗传性，例如遗传性毛细血管脆性增高症、巨血小板综合征、血小板无力症等，也包括获得性，例如淀粉样变导致的血管脆性增加，抗血小板药物所致的血小板聚集率减低等。
C和D涉及的是二期止血的内容，同样，凝血因子缺乏也包括遗传性和获得性，值得一提的是，凝血因子一共有多少个？凝血因子兄弟排到13弟，那么是13+PK+HMWk=15？不，您需要温习『凝血6因子』的典故，6因子是不存在的，因此一共有14个凝血因子，自然不包括血管性血友病因子（VWF）。发病率最高的出血性疾病是血管性血友病（VWD），但是，VWF并不是凝血因子，因此，C说的是凝血因子缺乏，最常见的当然是血友病A，而不是VWD。那么，为什么平时我们很少遇到VWD呢？两个原因，一是大部分VWD可能是1型的，症状比较轻的，容易漏诊的；二是，绝大多数实验室无法检测VWF活性和抗原，谈何诊断？
获得性凝血因子缺乏，我们最容易联想到可能是获得性血友病A，这个确实是单个凝血因子8缺乏，但，不要忘了，更为常见的维生素K依赖性的凝血因子2/7/9/10缺乏，也是获得性的而且是多个因子联合缺乏。
综上，建议参考答案为C。
2.APC能灭活下列哪些因子( )
A.Va和 VIIIa
B.VIIa和Xa
C.IXa和XIa
D.HCII和PA
参考答案：A
深度分析：这个问题，首先要理解PC是啥，其次是APC。PC是人体主要三大凝血系统之一，即蛋白C系统，其他两个系统分别是抗凝血酶系统和组织因子途径抑制物。
如何去记忆这三大系统的各自特点？先说我们这个题目的PC和PS，PS是辅助PC成就伟业的大臣，他们两者共同去灭活活化的5和8因子，实际上，5和8应该存在共同的特点，似乎是在合成蛋白质后的分泌阶段，在这一阶段有一个共同的物质介导，也因此有5/8因子联合缺乏的先天性疾病，而且并不是5和8的合成减少，而是在控制他们的分泌的物质受到基因突变引起的功能异常。这一点仅凭记忆叙述，需要进一步核实。同样蛋白C能灭活5a和8a，很有可能也跟这一结构特点有关。
其实人体占最主要抗凝作用的是抗凝血酶，它主要通过抑制共同途径的10a和2a，因此我们常说，肝素主要抑制2a，低分子肝素主要抑制10a，而且分子量越低，对10a的抑制作用越大。这一点，可以比较粗糙地认为，抗凝血酶是抑制共同途径的，而是PC和PS是抑制内源途径的（主要是8a），当然，只是粗糙地记忆。实际上，抗凝血酶还可以抑制12/11/9等凝血因子，就除了8和5。
剩下的组织因子途径抑制物，也就比较容易理解了，是外源凝血途径的7因子+组织因子的抑制物，而且也很少能去检测这一物质，了解即可。
HCII比较少见，是肝素辅因子II，也是由肝脏合成的，在肝素的激活下，能够抑制凝血酶2a。PA是纤溶酶原激活物，可能t-PA和u-PA大家更熟悉，一个是组织型纤溶酶原激活物，一个是尿激酶型纤溶酶原激活物。
3. 女性,45岁,确诊胃癌后行胃大部切除术。手术止血完善,次日出现血腹。血小板计数、BT、CT正常,阿司匹林耐量试验延长3min,APTT为58秒/对照36秒,血小板黏附功能降低,FVIII:Ag活性为1%,血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是( )
A.血友病A
B.血友病B
C.血小板无力症
D.血管性血友病
参考答案：D
深度分析：这道题目，涉及到多个不常用的凝血实验，例如BT、CT和阿司匹林耐量试验，并不熟悉这些试验，需要查阅资料。
出血时间（BT）：先用血压计袖带在上臂加压，成人40mmHg，然后在肘前窝凹下2横指处用特制的刀片刺入皮肤，启动计时，每隔30s，用滤纸片吸完流出的血液，每吸一次换一个点，直至最终出血停止，计数吸出几个出血点，再乘以30，计算总共耗时，参考值6.9±2.1min。主要用于一期止血筛查，包括血小板的量和质，血管壁脆性增加，VWF缺乏和纤维蛋白原缺乏等。这个实验，需要临床医生操作，有商品化的出血时间测定器，而且有创，不容易开展，但它的作用，对于一期止血缺陷的筛查，仍然十分重要，PT和APTT无法替代，但只有为数不多的单位，例如上海瑞金、北京协和在开展。
阿司匹林耐量试验：是对在服用一定量的阿司匹林后，检测出血时间延长。用于诊断血管性假性血友病。异常结果，服药后BT叫服药前延长超过2分钟，为阳性，表示阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶而影响血栓素A2的形成以及干扰内源性ADP的释放，可能患有血管性假性血友病。
全血凝固时间（CT）：现在仍有血液科医生在急会诊时操作，以大体评估凝血功能。总的来说，这个实验是内源性凝血系统的一种筛选试验，当然没有APTT特异性高。一般是抽3管血，每管1ml，血液离体后就开始计时，然后三支试管放37℃水浴箱，3分钟后，每隔30秒倾斜第一支试管，直至血液不再流动；然后再观察第二管、第三管，直到第三管凝固，计时结束，最终报告的是第三管凝固的时间。参考值，普通玻璃试管5-12分钟，涂硅试管15-30分钟，塑料试管10-20分钟。因此，临床医生拿的是什么试管，有没有水浴箱，这些都是很大的影响因素。
再来说说这个题目吧，并不要求完全理解题干的所有实验才能正确解答，我们是为了温故知新。
首先，性别很重要，女性，这是一个单独APTT延长（58-36=22s大于10s），所以这是一个有临床意义的APTT延长，8因子活性低，我们当然不应该选血友病B，因为血友病是伴X染色隐性遗传；此时猜都知道是D了。但仍然需要综合分析，血小板计数、BT、CT正常，这些都是告诉我们血小板和血管壁没有问题。 如果理解阿司匹林耐量试验，那可以确认为血管性血友病了，不理解也没关系。我们知道，VWF有两个作用，一是保护8因子，因此这里有8因子降低；二是介导血小板的黏附，所以这里有黏附功能降低；而瑞斯托霉素激活的血小板无聚集，其实不是血小板的问题，因为瑞斯托霉素诱导的，是VWF与血小板糖蛋白Ib结合产生的单相聚集反应，是VWF的问题。
各项检查，其实都指向一个问题：VWF。
但我们掌握了更多的知识点。
4.下列哪项是血管内皮细胞分泌的促凝物质( )
A. tPA
B. 硫酸乙酰肝素
C. VWF
D. TM
参考答案：C
深度分析：不管是不是血管内皮分泌的，tPA是内皮细胞合成，是组织型的纤溶酶原激活物，不是促凝物质；硫酸乙酰肝素，是内皮细胞合成的，通常含有两种形式，一种可以结合抗凝血酶起抗凝作用，约占5%；另一种不具有抗凝作用，约占95%；TM是血栓调节蛋白，由血管内细胞合成，它与凝血酶1:1结合以后形成复合物，是蛋白C成为活化的蛋白C，也就是APC，从而灭活5a和8a，因此起到抗凝作用。现在有自动化仪器也能检测TM，作为血管内皮损伤的一个标志物。
VWF，我们一再提到的了，是一个兼具一期和二期止血的物质，既革命——介导血小板与损伤的血管内皮之间的黏附，也保护革命的火种——保护8因子的稳定。
5.下列属于血小板功能试验的是( )
A.血小板计数
B.血小板形态观察
C.束臂试验
D.血块退缩试验
参考答案：D
深度分析：数量与功能，是出凝血检验不可厚此薄彼的两个要义。血常规中的PLT，只有数量，并不能反应功能。形态观察，往往涉及的是血小板的数量，分布，大小，颜色等，基本不涉及功能问题。但中山博爱妇幼黄道连教授曾经说过，通过观察血小板表面的颗粒减少，可以为血小板无力症的诊断提供参考。
束臂试验已经很少在做了，大概指用压脉带在上臂加压，观察小臂形成的出血点数，用于评估血管壁的功能问题，当然，也包括了血小板的数量和质量问题，严格来说，C有一部分也涉及到血小板功能的。
血块回缩试验，也有很多实验室没有再做了。但是它的含义却颇有深意，血块回缩，其实是血小板的聚集，说到聚集，自然不得不提粘附。粘附和聚集这两大功能，需要同时鉴别，粘附是血小板去堵住破损的血管，需要依靠VWF介导，通过VWF识别血小板上的糖蛋白Ib，然后再把血小板抓到破损血管露出的胶原上面。因此VWF缺陷或糖蛋白Ib缺失，都可以引起粘附功能异常，这个糖蛋白Ib，可以通过血小板抗原CD42a+和CD42b+来测定。因此，黏附出现缺陷，可以提示巨血小板综合征、血管性血友病。而聚集，是板与板之间的抱团，这个过程，需要纤维蛋白原介导，后者通过识别血小板上的糖蛋白IIbIIIa来手拉手聚集，这个糖蛋白IIbIIIa，可以通过血小板抗原CD41和CD61来测定。因此，聚集出现缺陷，可以提示血小板无力症、低纤维蛋白原血症。
综上，糖蛋白Ib缺陷，是巨血小板综合征，是粘附功能异常，聚集正常，血块能回缩；而糖蛋白IIbIIa缺陷，是血小板无力症，是聚集功能异常，血块回缩不良。
值得注意的是，血块回缩的观察判断，我建议大家格外注意以下情况：一是血液没有凝固，血细胞沉降下来的后，同样也可以析出血浆，看起来仿佛有回缩，其实是根本没有凝固，需要进一步查找原因，看是实验前的因素，抑或病理因素；二是血液凝固后，又被溶解；这种情况，不常见，但仍然能遇到，例如纤溶亢进的患者，标本先凝固，随后再被溶解，可见于纤溶酶使用患者，血管瘤形成导致的继发性纤溶亢进等等。
另外抛砖引玉：关于血块回缩，是观察血清的量便可判断，还是同时也要观察血块是否收缩，以区别我们上述提到的两种特殊情况？
（未完待续）
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