王教授强调: ① 要重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎,其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的,它的临床表现各异,各种情况都会出现,包括肢体无力、记忆下降、精神异常等,同样也可能没有任何特殊的症状。特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时,需要特别警惕,容易漏诊和误诊。 ② 抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别,这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统,以精神、行为、记忆下降为突出表现,部分病人可能会出现癫痫发作。但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统,从而出现相关症状。 ③ 自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎,抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎的影像学表现 王教授强调: ① 为电压门控性钾离子通道的脑炎,主要是以边缘系统损害为主,影像学上大多数以颞叶对称性损害,亦可为非对称性。 ② 特殊类型为非边缘系统损害,同样有自身典型的表现,如面-壁肌张力障碍、不自主运动等,容易被误诊为癫痫发作或锥体外系疾病。 ③ 可早期以侵犯皮层为主,如果早期影像学上表现为DWI序列出现弥漫的皮层损害(图2),在皮层出现断袖样或断带样的高信号影像,症状为快速性进展性痴呆的表现,需要与CJD(克雅病)相鉴别。 ④ 可侵犯尾状核、桥壳等基底节为主(图3)