如果您在临床工作中见到患者有这样的腰骶部体毛和痣或者有窦道或皮赘,需要留心。一般患有严重骶椎隐裂或脊髓栓系综合征的患者会有这样的表现。
本例患者自幼就发现骶尾区皮肤小块多毛且有一小痣,随着年龄的增长,此处逐渐出现体毛,且不断增多,面积增大。对此要考虑本例患者是否有较严重的脊柱裂。脊柱裂与脊髓栓系综合征有相关性,且有相似性的临床表现。如腰骶部皮肤改变,腰骶部皮肤有痣或窦道,可能伴有分泌物或感染、局部多毛、包块等。如有这些腰骶部皮肤异常往往神经管发育异常的一个信号,预示可能存在隐性脊柱裂、脊膜膨出等,也可能合并脊髓栓系。脊髓位于脊椎管中,随着生长发育,椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升,使其位置低于正常。脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。一般认为,脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍,从而导致相应的神经症状。如脊柱屈伸活动受限、弯腰时腰痛加重、下肢行走异常,下肢力减弱、变形和疼痛;有的患者还可合并脊柱侧弯;下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛以及大小便功能障碍等。此外,由于腰骶部神经根及其附属结构的发育异常,特别是支配泌尿生殖系统的骶神经发育异常,常导致患者在幼儿时期的尿床增多,有的甚至到10余岁还有经常性的尿床。
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