近日，国际运动障碍学会（MDS）杂志Movement Disorders发布了进行性核上性麻痹（PSP）最新诊断标准。
该诊断标准把通过识别PSP的基本特征，核心特征以及支持特征，把PSP诊断分为确诊（Definite）PSP，很可能的（Probable）PSP，可能的（Possible）PSP以及提示的（Suggestive）PSP。
基本特征：
B1:必须包含标准
1散发
2 ≥ 40岁首发 PSP相关症状
3 PSP相关症状逐渐进展
B2：必须排除标准
1主要的 ,其他原因无法解释的间断记忆障碍障碍 ,提示 AD
2.主要的,其他原因无法解释的自主神经功能障碍，提示 MSA
3主要的 ,其他原因无法解释的视幻觉或警觉状态的波动，提示 DLB
4主要的,其他原因无法解释的多节段上下运动神经元体征,提示 MND
5突然起病/阶梯式成快速进展的症状,结合相应影像和实验室证据，提示血管源性、自免脑炎、 代谢性脑病或Prion病
6脑炎病史
7突出的肢体共济失调
8可以确定病因的体态不稳:原发性感觉障碍、前庭能不全、严重肌肉痉挛或下运动神经元症状
影像发现
1 严重的白质脑病
2 相关结构异常:如正常颅压性脑积水;基底节、间脑、中脑、 脑桥、延髓梗死、出血,缺血缺氧脑病、肿瘤或畸形
B3：疾病相关的排除标准
影像发现
1如症状一新出现/阶梯式进展 ,需排除卒中、 CADASIL或CAA。
2如症状进展非常迅速，需要结合DWI皮层/皮层下高信号除外Prion病
实验室发现
1对于考虑 PSP-CBS的患者,需除外原发 AD的病理。
2对于年龄 b：Niemann-Pick病 c
；甲状腺功能低下 d：神经棘红细胞增多症 e：神经梅毒
3 对于病情快速进展者，需要排除a:prion病 b：副肿瘤脑炎
4、对于青年患者出现消化道症状、关节痛、发热及非典型神经系统症状如肌肉律动，需要除外whipple病
基因学发现
1微管相关蛋白tau罕见不作为排除标准 ,但是它的出现提示遗传型PSP,而非散发型
2 MAPT H2单倍体纯合子不作为排除标准 , 但是它的出现使得 PSP的诊断不大可能.
3 LRRK2 和 Parkin罕见突变曾经在尸检的 PSP患者中被报道过.但它们与疾病的关尚不明确.
4如下的罕见基因可以作为排除标准
a非 MAPT相关 LTD(ag, C9orf72, GRN. FUS. TARDBP, VCP, CHMP2B)
b. PD(ag, SYNJ1, GBA)
c AD(APP, PSEN1, PSEN2)
d. C型 Niemann-Pick病(NPC1. NPC2)
a KuforRakeb syndrome(ATP13A2)
f. Perry syndrome(DCTN1)
g. 线粒体病(POLG, mitochondrial rare variants)
h. 齿状红核苍白球路易体萎缩症 ( DRPLA ) (ATN1)
i. 朊蛋白病(PRNP)
j. 亨廷顿病(HTT)
k. SCA(ATXN1. 2. 3. 7, 17)
核心特征：
诊断确定程度（1＞2＞3）
眼球运动障碍
体态不稳
无动
认知障碍
1级
O1：垂直性核上性眼肌麻痹
P1:3年内反复自发跌倒
A1:3年内出现进行性冻结步态
C1：言语障碍：非流利性/失语法性原发性进行性失语或进行性言语失用
2级
O2：垂直扫视速度减慢
P2:3年内后拉试验出现跌倒倾向
A2：帕金森样步态、无动-强直，突出的轴性强直表现及左旋多巴抵抗
C2：额叶行为和认知障碍表现
3级：
O3：频繁的粗大的方波眼震或睁眼失用症
P3：3年内后拉试验后退2步以上
A3：帕金森样表现、和或非对称的震颤和或左旋多巴反应良好
C3：皮质基底节综合征
支持特征：
临床线索
影像学发现
CC1：左旋多巴抵抗
IF1：显著的中脑萎缩或低代谢
CC2：运动减少、痉挛性构音障碍
IF2：突触后纹状体多巴胺能神经元变性
CC3：吞咽困难
CC4：畏光
PSP诊断的确定程度（基本特征均需要满足）
诊断的确定程度
定义
组合
主要疾病类型
确诊的PSP
实体的金标准
神经病理诊断
任何临床表现
很可能的PSP
高度特异性，但缺乏高度敏感性（适合治疗性和生物学研究）
（O1/O2）+(P1/P2)
(O1/O2)+A1
(O1/O2)+(A2/A3)
(O1/O2)+C2
表现为Richardson综合征的PSP
表现为进行性冻结步态的PSP
突出表现为帕金森综合征的PSP
突出表现为额叶症状的PSP
可能的PSP
基本更加敏感，但特异性稍差（适合流变学研究和临床诊治）
O1
A1
(O1/O2)+C1
(O1/O2)+C3
突出表现为眼球运动障碍的PSP
表现为进行性冻结步态的PSP
突出表现为言语/语言障碍的PSP
突出表现为皮质基底节综合征的PSP
提示的PSP
提示PSP可能，但没有达到诊断可能或很可能的PSP的阈值（适合早期诊断）
O2/O3
P1/P2
O3+(P2/P3)
(A2/A3)+(O3/P1/P2/C1/C2/CC1/CC2/CC3/CC4)
C1
C2+(O3/P3)
C3
突出表现为眼球运动障碍的PSP
突出表现为体态不稳的PSP
表现为Richardson综合征的PSP
突出表现为帕金森样综合征的PSP
突出表现为言语/言语障碍的PSP
突出表现为额叶症状的PSP
突出表现为皮质基底节综合征的PSP
下面是中国的标准：
具体标准如下：
纳入条件：
支持条件：
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