Neurology：应该把多囊肾作为颅内动脉瘤随访血管造影的指证

常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是一种常见的遗传性疾病，发病率为1:400 - 1000个活胎。其病因为PKD1（85%）或PKD2（15%）基因突变。ADPKD的主要特征为肾单位管状上皮细胞形成囊肿，导致功能肾组织减少，肾脏增大，以及终末尿毒症。ADPKD的症状包括高血压，背痛，血尿和尿路感染，以及囊肿。该病的肾外表现为颅内动脉瘤。

颅内动脉瘤通常呈袋状（比如囊形），有时为纺锤形（梭形），Willis环大动脉分支处扩张。这些动脉瘤往往形成于出生后，最常诊断的年龄为50岁左右，3%的成人受累。动脉瘤破裂会引起动脉瘤蛛网膜下腔出血（aSAH）。

ADPKD颅内未破裂动脉瘤的发生率大约为4-33%。以前的研究显示高达6%的ADPKD患者发生aSAH。2017年10月来自芬兰的Heidi J. Nurmonen等在Neurology上发表了他们的研究结果，探讨ADPKD合并aSAH和ADPKD合并未破裂颅内动脉瘤的关系。

他们汇总Kuopio颅内动脉瘤数据库（n = 4436例颅内动脉瘤患者）和芬兰国家登记的数据，共53例颅内动脉瘤合并ADPKD，研究者比较了ADPKD颅内动脉瘤和普通人群颅内动脉瘤的特征及患者特征。

33例合并aSAH的ADPKD患者，20例合并未破裂动脉瘤ADPKD患者。ADPKD患者中破裂颅内动脉瘤的平均大小明显小于普通人群（6 vs 8 mm），破裂小动脉瘤的比例更高（31% vs 18%）。ADPKD患者发生aSAH的平均年龄为42.8岁，比普通人群年龄小10岁。ADPKD患者中多发颅内动脉瘤占45%，普通人群为28%。ADPKD新发颅内动脉瘤的汇总风险为1.3%/患者-年（普通人群颅内动脉瘤者为0.2%）。ADPKD患者新发动脉瘤的风险更高（Cox regression hazard ratio 7.7, 95%confidence interval 2.8–20; p <>

最终作者认为与普通Eastern Finnish相比，ADPKD发生aSAH更早，破裂颅内动脉瘤更小，新发颅内动脉瘤风险更高。因此，作者认为应该把ADPKD作为颅内动脉瘤患者长期随访血管造影的指证。

文献出处：

Neurology. 2017 Oct 31;89(18):1852-1859. doi: 10.1212/WNL.0000000000004597. Epub 2017 Oct 4.

Polycystic kidney disease among 4,436 intracranial aneurysm patients from a defined population.

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