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腹腔动脉压迫综合征
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2024.01.18 广东

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腹腔动脉压迫综合征也称作中弓韧带综合征或Dunbar综合征,是指中弓韧带压迫腹腔动脉导致其狭窄引起餐后腹痛、呼气相增强的上腹部血管杂音等的一组症候群。
 
解剖与发病机制
中弓状韧带是分布于主动脉裂孔前缘及左右膈腿内侧的纤维带,通常位于第12个胸椎或第一腰椎水平。腹腔动脉受压迫的解剖学原因有两种情况:腹腔动脉于腹主动脉前壁的起源位置更上(近头端)、膈肌后缘附着位置低导致主动脉裂孔位置低(中弓韧带位置更低)。
 
膈位置的高低因年龄、体位、呼吸状态、腹腔器官的充盈状态的不同而有所变化。小儿膈位置高,老人低;仰卧位时高,站立位时低;吸气时高,呼气时低;腹腔器官充盈时高,排空时低。
     

                 

▲主动脉裂孔、中弓韧带、左右膈脚解剖示图。
 

▲腹腔动脉与中弓韧带正常解剖关系示图。
 
腹腔动脉压迫综合征的发病机制尚不完全清楚。一般认为中弓韧带压迫腹腔动脉,导致腹腔动脉狭窄是间歇性肠系膜缺血的病因。但这个观点无法解释以下两个事实。
正常人群中可以发现相当比例的中弓状韧带压迫腹腔动脉的情况,该类人群无任何相关症状。也就是说,中弓状韧带压迫腹腔动脉者都不会出现相应症状。另外,在腹腔动脉和肠系膜上动脉之间存在丰富的肠系膜侧支血管网,腹腔动脉狭窄导致肠系膜缺血的解释牵强。因此,关于腹腔动脉压迫综合征的病因,有学者提出可能是因腹腔神经丛或神经节压迫引发的神经源性刺激。神经刺激相关性疼痛,可能由腹腔丛刺激导致的内脏血管异常收缩而出现缺血。
 
流行病学与临床表现
腹腔动脉压迫综合征是一种罕见疾病,其发病率为2:1000,000。常见于3050岁的女性,男女发病比例为1:4
 
餐后出现剧烈上腹痛(膝胸位可缓解疼痛)、恶心、呕吐是常见症状。餐后腹痛导致患者畏食,进而体重下降。查体,患者多为瘦长体型,上腹部血管杂音且深呼气时明显。
 
临床诊断
腹腔动脉压迫综合征是一个排除性诊断。因其是种临床表现特异性不高的罕见疾病,临床诊断具有挑战性。往往首先会被误判为其他可能导致餐后疼痛的疾病,如肝胆疾病、阑尾炎、肠道恶性肿瘤等,而行肝脏、胰腺和胆囊超声检查、肝功能检测、血清淀粉酶和脂肪酶等实验室检查以及消化内镜检查等。
 
超声是一线的筛查技术,而CTAMRA是更高效能的诊断方法。矢状位CTA是评估腹腔动脉狭窄的最佳选择。
 
超声检查
超声评估腹腔动脉狭窄情况采用剑突下经腹主动脉矢状切面。
腹腔动脉压迫综合征二维超声表现:腹腔动脉呈“鱼钩”状,呼气时明显吸气缓解;腹腔动脉起始段近端管腔狭窄变细,狭窄处远端扩张。
彩色多普勒超声表现:起始段近端管腔狭窄处呈高速混叠血流信号。
频谱多普勒超声表现:PW测量狭窄处血流速度,呼气末测值明显大于吸气末测值。
 
需注意的是,影像学上有腹腔动脉狭窄表现的人群,未必都是腹腔动脉压迫综合征患者。虽然呼气末收缩期峰值流速大于200cm/s是广为接受的主要超声诊断标准之一,但有学者强调该测值必须在患者站立测量而不应在平卧测量。
 
案例
18岁男性患者,出现严重的进食后腹痛。
超声检查所见:
 

▲腹腔动脉呈“鱼钩”状,呼气时明显吸气缓解;腹腔动脉起始段近端管腔狭窄变细(内径2.4mm),狭窄处远端扩张(最大内径4.7mm)。

▲起始段近端管腔狭窄处呈高速混叠血流信号。

▲局部放大图像:起始段近端管腔狭窄处呈高速混叠血流信号。

▲狭窄处呼气末频谱多普勒血流测值:收缩期峰值流速368cm/s,舒张期峰值流速132cm/s

▲狭窄处远端扩张处呼气末频谱多普勒血流测值:收缩期峰值流速56cm/s

CTA检查VC图像:左图为吸气相VC,右图为呼气性VC

 
治疗
腹腔动脉压迫综合征的治疗,目前尚无有效的非手术治疗方法,手术治疗方式是采用开腹或腹腔镜下松解中弓韧带解除腹腔动脉压迫。
参考文献
1.Zambrano-LaraM, Gonzalez-Urquijo M, Lozano-Balderas G, Rodarte-Shade M, Fabiani MA. Medianarcuate ligament syndrome as a rare cause of chronic abdominal pain. Rev Gastroenterol Mex (Engl Ed). 2021 Apr-Jun;86(2):199-201. 
2.MatsuuraH, Okita A, Suganami Y. Intermittent Severe Epigastric Pain and Abdominal BruitVarying With Respiration. Gastroenterology. 2020Mar;158(4):e11-e12. 
3.Koç M, Artaş H, Serhatlıoğlu S. The investigation of incidenceand multidetector computed tomography findings of median arcuate ligamentsyndrome. Turk J Med Sci. 2018 Dec 12;48(6):1214-1218.
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