【读片时间】第0447期：盆腔内恶性周围神经鞘膜瘤

盆腔内恶性周围神经鞘膜瘤

【临床资料】

患者男，35岁。入院前6周无明显诱因出现尿频、尿急，4周前出现发热，肛周及下腹部间断隐痛。曾被诊为盆腔脓肿，给予抗生素治疗2周，发热症状缓解；但尿频，尿急症状仍存在，且肛周及下腹部疼痛加剧。

指肛检查：前列腺左侧叶正常，右叶旁触及一个质韧、表面光滑的肿物，下界清楚，上界未触及，无触痛。

盆腔内恶性周围神经鞘膜瘤

a、b. CT平扫：于盆腔内膀胱后下方、直肠前方可见边界清楚的分叶状混杂密度肿 块；c、d. CT增强检查：肿块明显不均匀强化，可见不规则的无强化区

【影像学检查】

1. 超声  前列腺及双侧精囊区可见一个类圆形混杂团块，以实性回声为主，内有近液性回声区。

2. CT  平扫于盆腔内膀胱后下方、直肠前方可见不规则分叶状肿块。肿块密度低于肌肉而且密度混杂，可见片状稍高密度区和较低密度区（图a、b）。病变与膀胱后、下壁和直肠前壁分界不清，前列腺和双侧精囊显示不清。增强检查可见上述肿块明显不均匀强化，其内部可见片状无强化区（图129c、d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为盆腔内囊实性肿块，形态不规则，增强检查呈不均质强化。患者为青年男性，曾有发热症状但已缓解，发病6周后肿块仍以实性成分为主，且肿块周围水肿和渗出不明显，因此可除外盆腔脓肿。男性盆腔内的囊实性肿瘤不常见，准确定位是鉴别诊断的基础。肿块与精囊和前列腺分界不清，首先考虑为精囊囊腺癌或来自前列腺的亚性肿瘤。其次，肿块位于膀胱和直肠之间，此区域可发生盆腔腹膜后肿瘤，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤，其中平滑肌肉瘤发生易囊变坏死。最后，来自恶性肿瘤的盆壁淋巴结转移可能性也不能除外。 因此，本例诊断为盆腔囊实性恶性肿瘤，考虑：①来自精囊或前列腺；②腹膜后恶性肿瘤，平滑肌肉瘤可能性大；③盆壁淋巴结转移瘤。

【手术记录与病理】

逐层切开下腹壁，于盆腔内直肠前方、膀胱下方可见20cm×15 cm×10cm肿物。肿物呈分叶状，有包膜，且肿物与周围组织粘连紧密，与膀胱下壁不能分开，亦与直肠及两侧盆壁粘连紧密。行肿物包膜内切除，可见肿物内有出血、坏死，剖面呈灰白色、鱼肉状。

病理诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。

【讨论】

原发于周围神经的神经鞘瘤（peripheral nerve sheath tumors，PNST）少见，它可起自任何 部位周围神经的神经鞘，约50%的病例合并神经纤维瘤病I型，肿瘤常见于头颈部和四肢的屈肌表面，也可见于腹膜后和后纵隔，腹膜后者肿瘤位于脊椎旁或骶骨前。恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）更加罕见，见于 20～50岁成人，可开始即为恶性，亦可由良性恶变而来，PNST发生于非神经纤维瘤患者则恶性可能性更大。 MPNST多为囊实性，形态不规则，呈浸润生长，肿块内部密度/信号不均匀，体积较大（多> 5cm），肿瘤累及神经常造成剧烈疼痛，上述特点可资与PNST鉴别。

总之，腹、盆部腹膜后MPNST与其他囊实性肿瘤，如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断困难，位于盆腔内的MPNST还须与男性或女性生殖系统的肿瘤和盆壁淋巴结转移鉴别。