女性,40岁。头痛、闭经2年。实验室检查未见异常。
图1垂体腺瘤-神经节细胞瘤
图1A、B:MRI T1WI,鞍区见一类圆形中等信号肿块,其绝大部分信号较均匀,灶中有小斑点状略低信号区。图1C:T2WI,鞍区肿块呈中等稍高信号,灶中有小斑点状略低信号区。图1D~G:增强T1W示,鞍区病变呈轻度强化,以边缘强化稍显著。病变突破鞍隔向上填充鞍上池,向两侧延伸至两侧海绵窦并包绕双侧颈内动脉,与其分界尚清。垂体柄未见显示,视交叉及视束略受压变形,显示欠佳。蝶鞍扩大,鞍底下陷。病灶边界尚清,大小约2.3cm×3.4cm×3.2cm。
导航下进入鞍底,“十”字切开鞍底硬膜,可见灰白色、质稍韧肿瘤溢出,送检部分肿瘤,冰冻切片报告为“垂体腺瘤”。先将后部及底部肿瘤刮除后,再从两侧及上部肿瘤刮除。术后可见橘红色正常垂体组织及有搏动的鞍隔下陷鞍内。
肿瘤含有垂体腺瘤和神经节细胞瘤两种肿瘤成分。垂体腺瘤瘤细胞小圆形,核居中,着色较淡,胞质少,呈淡红色或空泡状,呈窦隙状结构,间质含丰富的血窦和血管;神经节细胞瘤,瘤细胞胞体大,排列紊乱,单个或成堆,核大,核仁明显。图中左下半部为垂体腺瘤成分,右上半部为神经节细胞瘤成分(图1H)。免疫组化:hGH(+),PRL(-),TSH(-),FSH(-),LH(-),ACTH(-),Syn(+),NSE(+),GFAP(-),Ki-67<>
神经节细胞瘤为起源于神经解剖学上神经节的神经源性肿瘤。凡有未分化的神经嵴细胞部位均有发生神经节细胞瘤的可能。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中被划分为第I大类第7小类,归属于神经元与混合性神经元——神经胶质起源肿瘤,又称神经节神经瘤,WHO分级为I级,可能是一种错构瘤样病变。
垂体节细胞神经瘤又称腺垂体的神经元迷离瘤,节细胞神经瘤、节细胞胶质瘤,较少见,发病率约占颅内肿瘤的0.5%。而混合性节细胞瘤/垂体腺瘤则更为罕见,Greenfield于1919年报道1例发生在鞍区的神经来源及腺垂体来源的肿瘤,临床上有肢端肥大症,该肿瘤最初被命名为迷芽瘤,随后1926年Kiyono报道了1例合并癫痫的该肿瘤,以后又陆续有个案报道。至2004年为止国内外共报道55例。1996年Towfighi等总结报道了42例神经垂体节细胞肿瘤,其中32例诊断为混合性节细胞瘤/垂体腺瘤,仅小部分为孤立性的节细胞瘤。
已报道的垂体节细胞瘤混合垂体腺瘤病例中,大多混合GH腺瘤,也有混合PRL或ACTH腺瘤,临床上表现相应的内分泌症状。镜检瘤组织由2种肿瘤成分构成:部分瘤组织由较多的节细胞和少数胶质细胞成分构成,节细胞较大,胞质略嗜碱性,核大,偏位,有双核,染色质深,偶见核分裂象,并见胶质细胞散在于肿瘤中,间质血管丰富,管周有淋巴细胞浸润。另一部分瘤细胞呈弥漫或梁索状排列,瘤细胞圆形、卵圆形,胞质嗜双色,部分空泡状,核呈圆形、卵圆形,染色质均匀,核分裂象罕见,瘤细胞间血窦丰富。2种肿瘤成分相互掺杂。具备以上典型的形态学特征时,诊断该混合性肿瘤并不困难。免疫表型节细胞瘤区域CgA、Syn,垂体腺瘤区域PRL(+)、GH(+)、ACTH(-)、LH(-)、FSH(-)、TSH(-)、GFAP(-)。
对于混合性节细胞瘤/垂体腺瘤的发生,多数观点认为,异位于鞍内的神经节细胞如同正常下丘脑神经元一样,产生GH(或PRL和ACTH)激素释放激素(GH-RH),刺激或加速内分泌活性的垂体腺瘤的生长和发生。动物实验也证明,GH-RH转基因老鼠能致分泌GH细胞增生,甚至垂体腺瘤的发生。
本病好发于青年女性,颇具特征性改变就是合并内分泌症状,产生的症状与节细胞及垂体腺细胞分泌生长激素相关。合并肢端肥大症者占52%,其他如库兴病、停经泌乳综合征、卓艾综合征。该瘤的诊断主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记。治疗主要采用单纯手术切除,预后较好。
①下丘脑错构瘤:下丘脑神经节细胞瘤的部位、密度及信号特点、强化表现均与错构瘤相似,术前影像学检查不能区别,最后诊断有赖于病理检查。②垂体瘤:垂体神经节细胞瘤65%伴垂体腺瘤。临床上可见肢端肥大,神经节细胞瘤侵犯下丘脑,可资鉴别。
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