【读片时间】第0445期：垂体腺瘤-神经节细胞瘤

垂体腺瘤-神经节细胞瘤

病史：

女性，40岁。头痛、闭经2年。实验室检查未见异常。

图1垂体腺瘤-神经节细胞瘤

A、B.T1WI横断面；C.T2WI横断面；D、E、F、G.增强横断面、矢状面、冠状面；H.HE×100

影像学表现：

图1A、B:MRI T1WI,鞍区见一类圆形中等信号肿块，其绝大部分信号较均匀，灶中有小斑点状略低信号区。图1C:T2WI，鞍区肿块呈中等稍高信号，灶中有小斑点状略低信号区。图1D～G:增强T1W示，鞍区病变呈轻度强化，以边缘强化稍显著。病变突破鞍隔向上填充鞍上池，向两侧延伸至两侧海绵窦并包绕双侧颈内动脉，与其分界尚清。垂体柄未见显示，视交叉及视束略受压变形，显示欠佳。蝶鞍扩大，鞍底下陷。病灶边界尚清，大小约2.3cm×3.4cm×3.2cm。

术中所见：

导航下进入鞍底，“十”字切开鞍底硬膜，可见灰白色、质稍韧肿瘤溢出，送检部分肿瘤，冰冻切片报告为“垂体腺瘤”。先将后部及底部肿瘤刮除后，再从两侧及上部肿瘤刮除。术后可见橘红色正常垂体组织及有搏动的鞍隔下陷鞍内。

病理结果：

肿瘤含有垂体腺瘤和神经节细胞瘤两种肿瘤成分。垂体腺瘤瘤细胞小圆形，核居中，着色较淡，胞质少，呈淡红色或空泡状，呈窦隙状结构，间质含丰富的血窦和血管；神经节细胞瘤，瘤细胞胞体大，排列紊乱，单个或成堆，核大，核仁明显。图中左下半部为垂体腺瘤成分，右上半部为神经节细胞瘤成分（图1H)。免疫组化：hGH(+)，PRL(-)，TSH(-)，FSH(-)，LH(-)，ACTH(-)，Syn(+)，NSE(+)，GFAP(-)，Ki-67<>

分析与讨论：

神经节细胞瘤为起源于神经解剖学上神经节的神经源性肿瘤。凡有未分化的神经嵴细胞部位均有发生神经节细胞瘤的可能。2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中被划分为第I大类第7小类，归属于神经元与混合性神经元——神经胶质起源肿瘤，又称神经节神经瘤，WHO分级为I级，可能是一种错构瘤样病变。

垂体节细胞神经瘤又称腺垂体的神经元迷离瘤，节细胞神经瘤、节细胞胶质瘤，较少见，发病率约占颅内肿瘤的0.5%。而混合性节细胞瘤/垂体腺瘤则更为罕见，Greenfield于1919年报道1例发生在鞍区的神经来源及腺垂体来源的肿瘤，临床上有肢端肥大症，该肿瘤最初被命名为迷芽瘤，随后1926年Kiyono报道了1例合并癫痫的该肿瘤，以后又陆续有个案报道。至2004年为止国内外共报道55例。1996年Towfighi等总结报道了42例神经垂体节细胞肿瘤，其中32例诊断为混合性节细胞瘤/垂体腺瘤，仅小部分为孤立性的节细胞瘤。

已报道的垂体节细胞瘤混合垂体腺瘤病例中，大多混合GH腺瘤，也有混合PRL或ACTH腺瘤，临床上表现相应的内分泌症状。镜检瘤组织由2种肿瘤成分构成：部分瘤组织由较多的节细胞和少数胶质细胞成分构成，节细胞较大，胞质略嗜碱性，核大，偏位，有双核，染色质深，偶见核分裂象，并见胶质细胞散在于肿瘤中，间质血管丰富，管周有淋巴细胞浸润。另一部分瘤细胞呈弥漫或梁索状排列，瘤细胞圆形、卵圆形，胞质嗜双色，部分空泡状，核呈圆形、卵圆形，染色质均匀，核分裂象罕见，瘤细胞间血窦丰富。2种肿瘤成分相互掺杂。具备以上典型的形态学特征时，诊断该混合性肿瘤并不困难。免疫表型节细胞瘤区域CgA、Syn，垂体腺瘤区域PRL(+)、GH(+)、ACTH(-)、LH(-)、FSH(-)、TSH(-)、GFAP(-)。

对于混合性节细胞瘤/垂体腺瘤的发生，多数观点认为，异位于鞍内的神经节细胞如同正常下丘脑神经元一样，产生GH(或PRL和ACTH)激素释放激素（GH-RH)，刺激或加速内分泌活性的垂体腺瘤的生长和发生。动物实验也证明，GH-RH转基因老鼠能致分泌GH细胞增生，甚至垂体腺瘤的发生。

本病好发于青年女性，颇具特征性改变就是合并内分泌症状，产生的症状与节细胞及垂体腺细胞分泌生长激素相关。合并肢端肥大症者占52%,其他如库兴病、停经泌乳综合征、卓艾综合征。该瘤的诊断主要依靠组织病理学，并辅以免疫组化标记。治疗主要采用单纯手术切除，预后较好。

鉴别诊断：

①下丘脑错构瘤：下丘脑神经节细胞瘤的部位、密度及信号特点、强化表现均与错构瘤相似，术前影像学检查不能区别，最后诊断有赖于病理检查。②垂体瘤：垂体神经节细胞瘤65%伴垂体腺瘤。临床上可见肢端肥大，神经节细胞瘤侵犯下丘脑，可资鉴别。