动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）

【概述】

动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。

【病理】

     AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。

【影像学表现】

X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。AVM阴性者称为隐匿性AVM。

CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。

MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。

 

典型病例：

如图示：右侧大脑半球内T2WI蜂窝状、乱麻状、蚯蚓状无信号区，轻度占位效应。

同一病例：DSA示右侧半球内异常血管团，并见粗大的供血动脉和引流静脉。

另一病例：做出颞叶团块状混杂密度影，其内可见小斑状高密度影及小点状钙化影。

同一病例：增强扫描病灶内可见多发高密度迂曲的血管影，临近左侧颞叶可见粗大的引流血管影。

左侧侧脑室后角旁AVM，SWI上表现为低信号影。

左侧颞叶实质内AVM伴出血，T1WI像上可见片状高信号影，SWI向上表现为低信号，SWI与周围清晰组织形成明显对比，使SWI成为一种无需造影剂的MRI静脉成像技术，并且SWI分辨率高，对低流速静脉及微出血有独特优势。

【附】

Rendau-Osier-Weber综合征：也称遗传性出血性毛细血管扩张症，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张。

Wyburn-Mason综合征：是一种先天性、间断性、单眼发生的，与种族、性别无关的疾病，以视网膜和颅内动静脉畸形为典型特征。发生在视网膜的动静脉畸形表现为大范围、严重扩大扭曲的视网膜血管。