1病例介绍
患者男性，14岁。患者半年前外伤后出现左大腿上段钝痛，呈间歇性，剧痛，休息不可缓解 ，左大腿上段有肿块，质硬、压痛，肿块大小4cmx5cm，表面皮温正常，无血管怒张，无皮肤破溃窦道，未触及搏动。肢体感觉无麻木。肌力正常，肢体肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。生命征正常。无发热盗汗。实验室检查：超敏C反应蛋白大于10mg/L（参考值0.00-1.00），C反应蛋白10.97mg/L（参考值0.00-10），血沉30mm（参考值0-15），余血常规、肝肾生化、肿瘤标志物等（-）。
2影像学检查
3诊断
左侧股骨上段病变手术病理：（左侧股骨大转子）软骨母细胞瘤。
免疫组化：Vimentin(+)、CK（-）、P63（-）、S-100(-)、CD68仅见多核细胞（+）、Ki-67小于1%，结果符合软骨母细胞瘤，并可除外骨巨细胞瘤等含多核巨细胞的肿瘤及瘤样病变。
4诊断要点
左侧股骨平片可见左侧大转子膨胀性低密度骨质破坏，边界清晰，未见硬化边；CT平扫可见病灶内点状钙化及细小分隔，冠状面重建清晰显示病变跨越左侧大转子骺板累及大转子骨化中心，增强扫描病灶内不均匀中度强化。结合软骨母细胞瘤好发于青年骺线未闭合的骨骺，可出现钙化和硬化边，本例可诊断软骨母细胞瘤。
5鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤：好发年龄为20～40岁，常见于干骺愈合后的骨端。骨质破坏膨胀较明显，周围无硬化边，内无钙化。
2.动脉瘤样骨囊肿：好发年龄为10～20岁，好发长骨干骺端，一般不累及骨骺，约70%发生于股骨上端、椎体及附件。多为囊性明显膨胀骨质破坏，实性部分一般小于病灶体积一半以下，边界清晰可有硬化边，内可有钙化，液-液平面常见。
3.内生性软骨瘤：病灶内钙化常见，可为环状、斑点状或不规则钙化，多见于成年人短管状骨。发生于长骨者病变多位于干骺端并向骨干方向发展。
4.嗜酸性肉芽肿：好发5～10岁，常为多发溶骨性骨质破坏，扁骨多见，边缘清晰，缓解期可有边缘硬化，病灶内可有高密度残余骨，骨质破坏亦可跨越骺板同时累及干骺端及骨骺。
5.骨骺结核:可为跨越骺板累及骨骺及干骺端的溶骨性破坏，一般无硬化边，膨胀不明显，常伴有骨质疏松，可伴有冷脓肿形成。
6专家点评
软骨母细胞瘤是较少见的原发性骨肿瘤， 2013年WHO骨肿瘤病理分型中将其归为软骨源性中间性骨肿瘤。发病年龄以10～20岁最多见，80%的病变起源于骨骺及长骨的骨突，与骨骺密切相关。典型部位是股骨上、下端及胫骨、肱骨上端的骨骺及股骨大转子和胫骨的粗隆。影像表现为长骨骨骺或骨端边界清楚的囊性骨质破坏，常伴有不同程度的硬化，通常无骨膨胀或轻度膨胀，病灶伴粘液样变性或继发动脉瘤样骨囊肿时，可显著膨胀及分房。病灶内可见软骨样基质肿瘤的共同特征。MRI信号均匀性与不成熟样软骨基质、钙化的含量及有无变性有关。
本例发生于股骨大转子的病变，X线平片见膨胀性低密度骨质破坏，边界清晰；CT平扫可见病灶内点状钙化及细小分隔，增强扫描病灶内不均匀中度强化。影像学表现结合患者的发病年龄， 可诊断软骨母细胞瘤。
（案例提供：广西医科大学第一附属医院，王盛集）
（点评专家：广西医科大学第一附属医院，宋英儒）
【参考文献】
1.Suneja R, Grimer R J, Belthur M, et al. Chondroblastoma of bone.Bone & Joint Journal, 2005, 87(7): 974-978.
2.杨世埙, 王皖, 王武, 等. 软骨母细胞瘤的影像诊断. 中国医学计算机成像杂志. 2004, 10(3): 182-186.
3.于爱红, 顾祥, 屈辉, 等. 软骨母细胞瘤的CT诊断和鉴别诊断. 中国医学影像技术. 2010, 26(6): 1137-1139.
编辑：孙闯、郜璐璐
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