来源：胸廓畸形手术专家 作者：王文林 商务合作：2519330936@qq.com 版主微信号：fsslong2
导语
今天上午，我们为一例极为罕见的胸廓畸形合并“熊猫血”、脊柱功能性弯曲的患儿实施了手术治疗。在多数合并脊柱畸形的胸廓畸形患者中，二者会存在因果联系，而此患儿的情况非常罕见，首先是因为二者没有因果联系，其次是因为脊柱的弯曲并非器质性，而属于功能性弯曲，这样的弯曲不需要手术。我们成功为患者实施了胸廓畸形的矫正手术，手术获得圆满成功。
患儿，男，12岁，广东西部某地人。因胸前区凹陷、脊柱弯曲入院。患儿于出生6月服用“感冒药”后出现“过敏症状”，此后神志出现异常，智力发育迟缓。2岁时被发现有胸前区凹陷，随年龄增加凹陷加重。8岁时被诊断为“脑神经发育异常”，此后一直间断服用“神经药物”。2年前换用某种新药，服药不久出现肌肉无力，脊柱前突，以腰椎明显，坐位时脊柱形态正常，站立或者行走时前突严重，步态不稳。最近数月患儿出现活动后心慌气短等症状，为进一步治疗，患者入我院要求手术。
入院查体：神志清晰，智力发育欠佳，步态不稳。胸壁前正中大面积凹陷，自胸骨角水平一直延续到剑突下，凹陷向两侧胸壁逐渐延伸（图1-4）。可见心前区心脏搏动，未触及震颤，未闻及心脏杂音。双肺呼吸音清晰。腰椎前突，站立或者行走时明显，坐位时形态正常。化验检查提示血型为RH阴性B型血。
X线检查：正位片提示心脏左偏，脊柱未见侧弯（图5）。侧位片提示前胸壁凹陷，胸、腰椎正常弧度消失，腰椎明显前突，躯干侧面呈现“海豹”影（图6）。CT提示前胸壁凹陷（图7，8），三维重建提示凹陷位于前胸壁正中，以下胸壁明显（图9，10）。
图1 坐位时脊柱形态基本正常，前胸壁正中整体凹陷，呈重度大面积漏斗胸改变
图2 前胸壁凹陷，肋弓凸起，立位时腰椎严重前突
图3 立位时腰椎前突，身体形态扭曲
图4 胸廓与腰椎整体变形
图6 X线侧面征象：躯干侧面影形似“海豹”，腰椎前突明显
图7 CT检查：高位截面前胸壁低平
图8 CT检查：低位截面前胸壁凹陷明显，呈现漏斗胸改变
图10 三维重建征象：前胸壁畸形
术前诊断：
1，重度胸廓畸形，大面积漏斗胸；
2，脊柱前突
经充分术前准备，我们于2017年8月23日上午为患儿实施了手术治疗。术中依然采用我们独创的一整套胸廓畸形手术技术，全程微创，只做两个小切口，不使用胸腔镜，置入两条钛合金材料，1小时完成手术。手术在无出血无渗血的状态下完成，术野中没有任何可见的血液。手术完成后，胸廓恢复正常形态（图11，12，13）。
图11 术后胸廓形状恢复正常
图12 术后胸廓形状恢复正常
图13 术后胸廓形状恢复正常
此患儿为一例非常罕见的胸廓畸形合并脊柱病变的患者。多数情况下，脊柱弯曲一旦出现，多会与胸廓畸形存在某种因果联系。而该患儿自幼发现漏斗胸，凹陷对称，脊柱在多年内并未出现侧弯，因此基本可以肯定，脊柱病变与胸廓畸形没有因果联系。
在病史中，患儿有明确的药物服用史，且脊柱病变出现在药物服用之后。由此可以肯定，脊柱病变由药物引起。患儿坐位时脊柱形状基本正常，唯有站立和走动时才有异常形状出现，这说明脊柱本身并不存在骨性结构异常，其问题的根源在于维持脊柱形态的肌肉功能出现了异常。
患儿常年服用神经系统药物。其母声称，2年前换药后，患儿很快出现身体的各种异常，最明显的改变在于肌力的减弱。术前我们特意请脊柱外科医生会诊，他们的观点是，脊柱的问题并非骨性结构的问题，其根源在于药物对肌力的影响。
脊柱是躯干部主要的承重结构，其形态的维持除了受力的均匀外，需要靠肌肉紧张来维持。如果肌肉张力出现问题，则必然导致脊柱形态的变化。此患儿脊柱的异常便是由于此机制所致。该情况与脊柱器质性病变无关，是一种功能性弯曲。
患儿住院前，曾到多家医院就诊。多数医生的观点是，要先做胸廓畸形手术，再做脊柱手术。患儿家属此次入院前的目的，就是希望同时完成两种手术的。这想法显然是被医生误导了。经过如上的分析可以看出，此患儿唯一需要完成的手术是胸廓畸形的矫正而不是脊柱的矫形。
那么，脊柱的问题应该如何治疗呢？这应该是神经内科或者理疗科的内容，但绝对没有脊柱外科什么事。这就是说，患儿不需要再做脊柱手术。
此患儿手术的挑战除了手术操作外，尚涉及血液的问题。由于患儿是RH阴性B型血，属于极度稀缺的“熊猫血”，血液来源非常困难，这要求手术中要保证操作万无一失，绝对不能有大出血的发生。在手术中，我们把止血的技巧发挥到了极致，从始至终没有出现一滴可见的出血，这对于大面积的胸廓畸形手术来说是不可思议的。但是，有了最先进最可靠的技术保障，我们有底气也有能力完成这样不可思议的操作。
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