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多器官受累肉芽肿性疾病
沙漠之狼
2017年10月03日
诊断结果：朗格罕斯细胞组织细胞增生症
朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病，发病率约为0.5 /10万～1/10万，可以是单一器官或多系统多器官受累，骨骼最为常见，其次为皮肤、中枢神经系统、肝胆和脾脏，肺、淋巴结、软组织、骨髓、腺体及胃肠道等。本病可发生于任何年龄，但50%以上病例发生于1～15 岁儿童，发病高峰为1～4 岁，男女之比约2：1。
影像学表现
１.骨骼：颅骨、股骨、脊柱及肋骨为常见发病部位，①活动期：表现为类圆形圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏，患骨轻度膨胀，皮质可碎裂，形成软组织肿块，此期在病理上以嗜酸性粒细胞及朗格罕氏组织细胞增生为主。②修复期：表现为骨破坏减少，增生增多，长骨骨干可增粗，密度增高。
2.肺部：早期病变在CT上以结节状表现为主，晚期则以囊疱状表现为主，结节直径多小于10mm，结节多位于两肺上叶，下叶基底段少见，囊疱为薄壁或厚壁，少部分相邻囊疱融合成不规则形，结节可以向囊疱转变，囊疱间肺组织轻度磨玻璃样密度增高。
3.肝脏：朗格罕斯细胞和炎性细胞浸润引起门静脉周围炎症和水肿，表现为带状或结节状低密度影，增强后可见强化；易于侵犯胆管，致硬化性胆管炎，导致胆管扩张。
4.中枢神经系统：①占位性病变：垂体和下丘脑是LCH最早最常见的中枢神经系统部位，临床上以中枢性尿崩症为首发症状，在MR上表现为垂体柄增粗，增强呈渐进性均匀强化，但病变也始于脑内任何一个部位的血管外膜，并逐渐形成肉芽肿样肿块。②变性性病变：可发生于小脑齿状核、基底节区及脑干对称性炎性病变。
5.其他：发生于腺体及淋巴结，主要表现为体积增大；发生于肌肉等软组织在MR上表现为T1等或低信号，T2为高信号，增强扫描有较明显强化。
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