【病例分析】颅内非霍奇金淋巴瘤【“赞”学堂038】

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病例一 男，48岁 主诉：间断头疼20天余，加重1天

【图像分析】

影像特点：

    右额叶皮质及皮质下不规则花环状异常强化，伴明显的瘤旁水肿和镰下疝征象。与大脑镰相依。CT显示局部出血灶，未见钙化。

病灶定位：

尽管脑膜征阳性，但病灶与大脑镰夹角处未见蛛网膜下腔局部增宽。此外未见皮质推挤和脑表面血管内移征。故病灶定位脑实质及皮质下为主。

诊断及分析：

    1胶质母细胞瘤；2单发孤立性转移瘤；3不典型淋巴瘤。

    1位于皮质的胶质母以胶质肉瘤或少突+星形细胞瘤进展的胶质母多见。成分以肉瘤为主时，表现为实性；以胶质成分为主时，表现为不规则后壁花环样强化；少突+星形细胞瘤进展而成时病灶非常不均匀。周边常可见异常血管流空影。临近皮质及胼胝体受累常见。本例临床病史短，皮质及胼胝体未见受累，未见异常血管流空影，故不考虑胶质母。

    2由于病史很短，瘤周水肿明显，故应考虑单发转移瘤。注意：孤立转移瘤多发生于皮质下。本例一皮质为主。

    3、不规则花环状强化的原发颅内淋巴瘤少见。根据影像表现可分为孤立性或多发肿块、弥漫性脑膜或脑室周围浸润。本病可见发生脑的任何部位，但多见于临近脑膜表面或中线部位的血管周围间隙的单核巨噬细胞系统，多见额顶叶、基底节区及脑室周围。本例主要位于脑表面的皮质，并可见脑膜尾征，提示临近脑膜受累。此外瘤周水肿十分明显。在鉴别诊断中影考虑到此病。

【术中所见】

     骨瓣内板未受侵犯，右额叶可见实性肿瘤，内侧达中线，后界大冠状缝前3cm，色灰红，血供丰富，来自大脑前动脉。

【病理结果】

    非霍奇金淋巴瘤，B细胞来源。

【知识点】

     脑实质的原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）95%为大B淋巴瘤，跨中线生长，见于30岁免疫缺和50-60免疫正常，好发于额顶交界区及脑室周边深部脑组织（基底节、丘脑、胼胝体），占位效应与肿瘤大小不成比例，肿瘤大占位及水肿小；MR大多均匀强化，免疫缺陷者不均匀环形强化，DWI扩散受限，PWI灌注减低，MRS NAA↓ Cho↑多数病例见脂质峰。 位于胼胝体压部的病灶沿纤维钩形，轴位增强明显强化，形似蝴蝶，具有特征。

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