【病例分析】神经节细胞胶质瘤【“赞”学堂039】

病例二 男，37岁 主诉：发现视力模糊2个月。

【图像分析】

影像特点：

   左侧顶叶深部白质内不规则形实性占位，明显不均匀强化，内见囊变，伴中等瘤旁水肿及脑疝，部分突入侧脑室区。CT显示病灶大部分钙化。

病灶定位：

   本病例部分层面似位于左侧侧脑室三角区内，但冠状显示病灶与脑室之间存在脑实质分界，且存在脑疝征象，失状部分外侧可见脑脊液样信号，为囊变而非侧脑室内脑脊液。左侧脑室受压变小，而非扩大。故定位于左侧顶叶深部白质。

诊断及分析：

1室管膜瘤；2少突胶质细胞瘤；3神经节细胞胶质瘤。

    1幕上室管膜瘤占室管膜瘤的1/3,起源于静止的室管膜细胞，好发颞顶枕交界区及侧脑室三角区附近。四脑室室管膜瘤常呈塑形而呈不规则形，幕上脑实质内室管膜瘤大多数呈类圆形。分两种类型：部分囊性和完全实质型，前者多见，常发生于儿童；后者常发生于成年人。部分囊性型常见于顶叶，呈较大的类圆形，大部分囊变，实性部分常位于脑表面侧，内钙化约60%，水肿轻，实性部分和囊壁明显不均匀强化。完全实质型常为与脑实质分界不清的双侧额叶实性占位，钙化出血多见，囊变少见，增强显著不均匀强化。本例为成人顶叶不规则团块占位，与典型脑实质室管膜瘤不相符。

    2少突胶质细胞瘤常发生与额叶皮质和皮质下白质，可累及颞顶枕叶，囊变20%，常见钙化。除非间变，否则瘤内出血、囊变及瘤周水肿不常见，强化常不明显。因肿瘤的细胞密度较大，未钙化的实性成分常成稍高密度。与本病例不相符。

    3节细胞胶质瘤临床少见，但他是神经元和混合神经元-神经胶质中最常见的肿瘤。多见于颞叶，其次是额顶叶。典型表现单个大囊并有壁结节钙化，强化程度多样。常见于儿童青少年，临床症状主要是癫痫。小于10岁，更易囊变，体积较大。本例囊不大，实性成分多，且大部分钙化，伴有蛛网膜下腔出血。对于脑实质钙化性病灶，鉴别时应考虑本病的可能。

【术中所见】

肿瘤位于左侧侧脑室三角区后方，向脑室发展，压迫左顶枕脑实质，实性，色灰红，质韧，与脑室组织、脉络丛粘连，血供极丰富。

【病理结果】

神经节细胞胶质瘤（WHOⅡ级）

【知识点】

神经节细胞胶质瘤典型表现为囊变并有实性或钙化结节，增强实性部分可见强化。30岁以下多见。