【读片时间】第0541期：右小脑半球血管母细胞瘤

右小脑半球血管母细胞瘤

【临床资料】

男性，57岁。因双下肢无力、行走不稳8年余，伴言语不清2个月入院，外院CT提示小脑病变。

图1右小脑半球血管母细胞瘤

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A-D.右侧小脑半球囊实性占位，呈略长T1、长T2信号，囊内见细线状分隔，囊壁上见等高信号结节，灶周见片状水肿区，第四脑室受压变形；

E.F.FLAIR病灶内囊性成分呈等信号，病灶右后缘见粗大流空血管影；

G.H.增强扫描病灶不规则环形强化，后缘示较大壁结节显著强化。病灶前下缘尚见小环状强化改变

【最后诊断】

右小脑半球血管母细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

血管母细胞瘤（angioreticuloma)，又称血管网织细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1%〜 2%，多为单发，好发年龄为20〜40岁，男性多于女性。可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，发生于幕上的罕见。

血管母细胞瘤分囊性和实性两种，囊肿型占60%〜90%，实质型占10%〜40%。来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多有一个红色瘤结节，突入 腔内。

1.临床表现：90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

2.X线平片：无明确诊断价值，如伴有慢性颅压增高，可有颅缝增宽、蝶鞍受压等表现。

3.CT表现：

1)囊肿型：小脑半球较大囊性低密度影，CT值为0〜10 Hu，平扫可见等密度壁结节，由数毫米到2厘 米不等，结节多位于皮质侧，肿瘤边界清晰。

2)实质型：平扫时肿块呈等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

3)瘤周可有水肿，可伴有幕上脑积水。

4)增强扫描壁结节或实质性肿块明显均匀强化。囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。

4.MRI表现：

1)病变多位于后颅窝，类圆形，边缘多锐利，轮廓光整。

2)肿瘤常表现为一个均匀的长T1、长T2囊性病灶和一个小壁结节突入其中。

3)常有一根或数根较粗大血管伸入病灶内。

4)增强后壁结节明显强化，其周围囊性部分无强化；实质性肿瘤呈明显强化。囊壁多不强化，少数病例囊壁可明显强化。

5)常压迫第四脑室引起幕上脑室积水。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，57岁。血管母细胞瘤好发年龄为20〜40岁，男性多于女性。

2.病灶表现为右侧小脑半球囊性病变伴有分隔及壁结节。

3.FLAIR序列病灶内囊性部分呈等信号，表明其内含有大量蛋白成分。

4.病灶右后缘见粗大流空血管影。

5.MRI增强扫描壁结节及分隔强化明显。囊壁呈明显强化。

本例病例其MRI表现较典型，能够考虑到血管母细胞瘤的可能。

鉴别诊断：

1.毛细胞型星形细胞瘤：①亦可呈“大囊小结节”，但其多见于儿童和青少年。②壁结节较大并可见多发小囊变，形态不规则，结节内及周围无血管流空信号影。③增强扫描肿瘤壁结节强化程度不及血管母细胞瘤，且强化不均匀，囊壁强化明显，不伴有异常血管流空信号。

2.囊性转移瘤：中老年多见，多有原发肿瘤史。病灶多较表浅，瘤周水肿及占位效应明显，增强呈结节状或环状强化。但壁结节少见，病灶内无粗大流空血管影。