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病例六 女,9岁 主诉:阵发性头疼3个月,呕吐2个月,加重伴视力下降10余天。
鞍小脑半球(右侧为主)巨大囊实性不均匀强化团块影,周边无明显水肿,见小脑扁桃体下疝。
矢状位可见第四脑室受压变形,病变前方可见小脑皮质信号,故定位于小脑半球内。
1星形细胞瘤;2髓母;3血管网状细胞瘤及转移瘤。
1 毛细胞型星形细胞瘤是儿童常见的胶质瘤,常见小脑半球-小脑蚓部。多表现为较大的类圆形囊性病灶伴有较大的囊变坏死区。但本例囊内部分实性成分信号混杂,CT提示为出血,不支持该诊断。颅内出血提示肿瘤存在恶变进展可能,故应考虑高级别星形细胞瘤可能。
2髓母是儿童小脑半球第二常见的肿瘤,呈侵袭性生长、恶性程度高,内可见出血、囊变、坏死及钙化,因此信号不均,但一般不伴巨大囊变或坏死。且儿童髓母多起源于小脑上蚓部(四脑室顶部),位于近中线处,位置与本例不符。
3 多大数血管网状细胞瘤发生在小脑半球,但为良性血管源性肿瘤。大囊和壁结节为其典型特征,T2上壁结节内常可见血管流空影。且好发于成年人,余本例不符。
4 小脑转移瘤多位于下脑半球,其表现形式多样,囊变/坏死多见,信号不均,呈花环状强化。但转移瘤多发生于成年人,找到原发灶有帮助。
皮层下5mm可见肿瘤。囊实性,囊液淡褐色,较粘稠,约15cm。肿瘤背侧囊壁较薄,腹侧为实性。肿瘤质地中等,灰红色,血供中等。主要位于下脑蚓部及小脑半球,腹侧位于第四脑室。沿肿瘤周围分离。
星形细胞伴大片坏死(WHOⅡ-Ⅲ)。
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