【读片时间】第0572期：婴儿型多囊肾

婴儿型多囊肾

【临床资料】

男孩，1岁。发现腹部膨隆3月余，两侧胁腹部可触及肿块。

图1婴儿型多囊肾

A

B

C

D

【影像学检查】

A.排泄性尿路造影示腹腔肠管积气明显，两肾区见多发点状高密度影聚集；

B.C.排泄性尿路造影后CT扫描示双肾体积增大，伴有分叶，肾实质内无数小囊肿；

D.延迟扫描肾盂显示，扩张的管状囊腔显示更清晰，呈放射状排列

【最后诊断】

婴儿型多囊肾（术后病理）。

【诊断要点】

婴儿型多囊肾（infantile polycystic kidney disease）罕见，属常染色体隐性遗传病。发病率为1/6000〜1/10000。以肾脏的多囊性改变为主要表现，常伴有肝脏纤维化。新生儿以肾脏受累为著，而肝脏病变轻，儿童期以肝脏纤维化为主，肾脏病变轻微。

1.临床表现：出生时或出生不久即发现腹部膨隆，两侧胁腹部可扪及肿块。常有肾功能不良，可有明显氮质血症。肝脏纤维化时，可出现门脉高压，也可因两侧肺发育不全而出现不同程度的呼吸窘迫。

2.排泄性尿路造影：

1）两侧肾脏增大。

2）肾实质显影时间延长。

3）肾小管扩张呈放射状排列向肾周围辐射，分布广泛。

4）肾盂、肾盏显影明显延迟，输尿管显示不清。

3.CT表现：

1）双肾增大，伴有明显分叶，肾实质内有无数小囊肿。

2）增强扫描肾脏各期相延长，肾小管扩张，并呈放射状排列。

3）肝脏纤维化相应表现。

4.MRI表现：

1）双肾体积增大，呈分叶状，皮髓质分界不清晰。

2）呈长T1、长T2信号，增强后表现为双肾乳头至皮质呈放射状或车轮状排列的条状高信号影，类似分泌性尿路造影表现。

【分析思路】

诊断依据：

1.双侧胁腹部可触及肿块，CT示双肾体积增大，分叶明显。集合管弥漫性扩张致肾体积增大，呈分叶状改变。

2.排泄性尿路造影后CT扫描相当于CT增强延迟扫描，而此时皮髓质分界欠清晰，皮质强化明显，肾脏排泄功能一定程度受损。

3.双肾内见无数小囊肿影，以肾小管扩张为主，并呈放射状排列。此为婴儿型多囊肾特征性表现。

鉴别诊断：

髓质海绵肾：①多见于40〜60岁男性。婴儿型多囊肾多见于婴儿及儿童。②髓质海绵肾主要为集合管远端扩张形成圆形或不规则形囊腔。婴儿型多囊肾为集合管全程扩张，呈管状扩张的囊腔，放射状排列。③髓质海绵肾CT平扫可见多发小结石。婴儿型多囊肾一般无结石形成。④髓质海绵肾肾功能正常。婴儿型多囊肾肾功能一定程度受损，致增强扫描皮质和髓质相延迟。