【读片时间】第0609期：胼胝体发育不良

胼胝体发育不良

【临床病史】

男性，10岁。有智力发育不全和癫痫等症状。

图1胼胝体发育不良

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A〜E.MRI平扫显示双侧脑室分离，双侧脑室后角扩张，成“蝙蝠翼”样，第三脑室扩大向上移位；

F.矢状位T1WI示正常胼胝体结构消失

【最后诊断】

胼胝体发育不良。

【诊断要点】

胼胝体发育不良(dysgenesis of the corpus callosum)是最常见的颅脑畸形之一，是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式。主要包括胼胝体缺如和部分缺如。

1.临床表现:完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离症状。临床症状轻重主要与并发的脑畸形有关，重者可表现为智力低下、癫痫、脑瘫等。

2.CT表现：

1)CT横断扫描可见两侧脑室明显分离，脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼”状侧脑室外形。

2)第三脑室扩大并向上插人两侧脑室体部之间，严重者第三脑室可上移到两侧大脑半球纵裂的顶部。

3)胼胝体畸形常伴有脂肪瘤，可测到其特征性脂肪密度。部分脂肪瘤的边缘可出现线样钙化。

3.MRI表现：

1)可见两侧侧脑室明显分离，脑室后角扩张，形成典型的“蝙蝠翼”状侧脑室外形。

2)第三脑室扩大并向上插入两侧脑室体部之间。

3)矢状位成像能够更清晰地显示胼胝体的发育情况，如缺如或部分缺如等改变。

4) 胼胝体畸形常伴有脂肪瘤，呈T1WI高信号，T2WI中髙信号。能够被脂肪抑制序列所抑制。

5)合并其他畸形。胼胝体发育不良常与中枢神经系统其他畸形伴发。MRI能够同时显示伴发的其他畸形。

【分析思路】

诊断依据：

1.患儿为男性，10岁，具有智力发育不全和癫痫等症状。

2.MRI横断面成像上双侧脑室分离，双侧脑体后部及枕角扩大。冠状面成像见双侧脑室前角呈“八” 字状分离、扩大。矢状面成像未见正常的胼胝体形态。第三脑室轻度扩大、上移。

3.MRI检查对诊断有重要价值。在矢状面上能够清晰显示胼胝体发育不良或缺如的详细情况及伴发的畸形。

本病例的MRI表现具有典型的胼胝体发育不全的表现，因此能明确诊断该病。

鉴别诊断：本病例在诊断上不需要与其他疾病鉴别，只需要注意是否同时伴发其他畸形。