天门中断楚江开,碧水东流至此回。
两岸青山相对出,孤帆一片日边来。
——李白
病例1
病史:女,17岁。咳嗽、咯血。
(病例来源 焦作市二院 范红燕老师提供)
肺部影像群讨论:
吴婧:支气管占位,有强化,肺不张,慢性,低度恶性。腺样囊腺癌或粘液表皮样癌。。
下一步,支气管镜
葛炜:提示一下,女,17岁
年龄是很重要的提示
侯瑜:左主支气管肿块(持久强化)十 肺不张 这么年轻 会是啥?
张亚男:这么年轻就是癌?支气管肯定有东西,左侧胸廓特别小,像是长期造成的。要是癌的话也是高分化,缓慢生长的。还有良性病变能除外吗?比如结核。
肿块延迟强化,里面有坏死,所以不太支持先天发育异常,支持占位
侯瑜:延时强化太明显了 不太像结核吧
席文:恶性要考虑,肉瘤?
潘军平:粘液表皮样癌,鉴别TB
南边分析:
影像表现: 左侧胸廓塌陷,左主支气管堵塞,所示壁增厚,局部软组织近端朝腔内膨隆,远端阻塞,引起不张;但是仔细观察可见不张的肺组织强化明显,而近端肿块强化偏弱,而且沿支气管呈树枝状朝不张肺组织延伸,支气管内病灶密度更低,提示粘液性病变。
综合分析:年轻女性,主支气管占位,影像表现有黏液成分,多为支气管黏液表皮样癌。
鉴别 :
1、良性肿瘤:一般壁不增厚,不会朝腔外侵犯。
2、其他恶性肿瘤(鳞癌、腺样囊腺癌):多为40岁以上
病理结果:
病理: 低级别粘液表皮样癌
免疫组化: p10(+),KI-67(90%),TIF-1(_),CX7(+).
病例2
病史:F24,因“咳嗽,间断痰中带血20+天”入院。
20+天前患者无明显诱因出现咳嗽,痰中带血,无食物残渣,无声嘶,不伴畏寒、发热,无潮热、盗汗,无胸痛及呼吸困难。
(病例来自丁香园,由潘军平老师分享)
精彩发言
病理——支气管粘液表皮样癌。
知识链接:
支气管粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma of bronchus)是较为罕见的肺部恶性肿瘤之一, 它起源于气管、支气管粘膜下腺体的Kulchitsky细胞。根据WHO定义,这是一种由粘液细胞、鳞状细胞及中间型细胞(三种细胞成分)组成的呈实体状、腺状或囊状排列而构成的恶性上皮肿瘤。
1952年Smetana等首先报道了气管-支气管粘液表皮样癌,当时认为这是一种良性肿瘤。1961年Ozlu等报道,支气管粘液表皮样癌可出现转移。它占原发性肺癌的0.1%~0.2%,较原发性支气管肺癌恶性程度低。
支气管粘液表皮样癌可根据组织学类型和超微结构分为高级别和低级别两种类型。坏死和有丝分裂仅在高级别粘液表皮样癌出现,而低级别粘液表皮样癌极少发生转移。高级别粘液表皮样癌具有较高的转移潜能。如病灶可切除,手术是支气管粘液表皮样癌的首选治疗手段,尤其对低级别肿瘤,预后非常好。
Li CH等报道,通过气管镜下Nd-YAG激光,成功治疗两例支气管低级别粘液表皮样癌患者,提示气管镜下介入治疗可能是支气管粘液表皮样癌患者有效替代治疗手段。
气管来源肿瘤,排在第一的是鳞癌,第二的是腺样囊腺癌。
那么腺样囊腺癌与粘液表皮样癌WHO是归类在一起的,叫做涎腺样肿瘤。这两个肿瘤,认为腺样囊腺癌是低度恶性,而粘液表皮癌根据成分不同分为低度恶性与高度,统计发生似乎与年龄有关,年纪越大恶性往往更高。前者更多发一些,另外发生在气管,主支气管,和叶支气管的可能性更大,年纪大概40岁左右。后者则好发于段支气管等,更好发于稍微外周一点,年纪偏小一些。两种疾病在影像上无法区分,仅仅是从这些年纪,部位来判断一个大概。
支气管粘液表皮样癌,发病年龄在3~78岁,50%患者小于30岁,男女发病均等。
Yousem和Hochholzer报道,低度恶性支气管粘液表皮样癌患者以女性多见,一半以上患者年龄在30岁以下,而70%高度恶性支气管粘液表皮样癌患者年龄大于30岁。大多数记载的病例为个案报道或小样本人群。
该肿瘤还是儿科常见的支气管内肿瘤。有报道显示,粘液表皮样癌占儿科肺癌的10%。
还有报道称,肺粘液表皮样癌患者常合并存在先天发育畸形,如单侧肺发育不全。
确定诊断时, 约27%病人有转移, 尤在高度恶性的病人中, 42%已属晚期。本病好发于气管、较大支气管, 肿瘤较小时患者可无症状, 约20%病人无症状, 其临床症状常与支气管的梗阻有关, 当其生长到一定体积时可出现症状, 主要表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、呼吸困难, 当肿瘤继续增大时可出现间歇性呼吸道感染, 反复性阻塞性肺炎、高热等。
X线平片表现肿块可位于气管内、主支气管内、段支气管内和亚段支气管内, 以段支气管最为多见。根据形态不同, 可分为圆形、卵圆形或分叶状。在胸部X线平片上可表现为气管内或支气管内结节,或肺内孤立结节, 可有钙化, 可伴阻塞性肺炎或阻塞性肺不张。CT扫描可显示气管、支气管内肿块, 肿块为卵圆形或分叶状, 且最大径方向与含有肿块的相应气道分支相平行, 肿块内常可见斑点状钙化, 发生率高于支气管肺癌, 注射对比剂后增强扫描肿块轻度强化, 可伴阻塞性肺炎、肺气肿或肺不张。另外肿块周围可见低密度气体影提示肿块位于气管或支气管腔内。肿块内少见坏死灶。
以往相关链接:支气管病变赏析
整理者:颖~
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