[要点与提醒] “Wernicke脑病”的诊断要点与特别提醒，附表：几种常见代谢性脑病的CT鉴别诊断...

Wernicke脑病

Wernicke脑病（Wernicke’s encephalopathy, WE）

Wernicke脑病（WE）是维生素B1缺乏引起酮醇基转移酶异常导致脑能量代谢障碍及乳酸酸中毒、血脑屏障破坏、神经元异常及白质脱髓鞘，基础疾病包括慢性胃炎、妊娠剧吐、胃肠外营养、长期酗酒及营养不良、慢性肠梗阻反复呕吐等。眼球运动障碍、小脑性共济失调、精神意识障碍为其典型临床三联症，补充维生素B1后症状好转。

【诊断要点】

1.平扫为低密度或阴性，急性期强化。

2.特征性部位包括第三脑室侧壁、导水管周围灰质、乳头体，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、其他深部脑灰质、胼胝体、大脑皮质等，双侧对称（图1A、B）。

【特别提醒】

1.乳头体病变具有特征性，但需MRI显示。脑实质异常具有可逆性。

2.需与其他代谢性疾病，如Wilson病、渗透压脱髓鞘综合征等鉴别（表1）。

图1 Wernicke 脑病（WE）

A、B.男，46岁。长期饮酒史，意识模糊。中脑导水管周围灰质及第三脑室后部两侧脑实质密度减低（A、B.白箭）

表1几种常见代谢性脑病的CT鉴别诊断

疾病

年龄与病因

临床特点

CT诊断要点

Wernicke 脑病

成年人，维生素B1致酮醇基转移酶异常

补充维生素B1后症状好转

第三脑室侧壁、导水管周围灰质等部位

肝豆状核变性（Wilson 病）

8-16岁发病，铜蓝蛋白缺乏所致铜蓄积

非对称性震颤、共济失调、构音障碍等

双侧壳核为脑干，脑深部对称性低考度

黏多糖病

儿童，常染色体显性遗传，细胞内溶酶体酶缺乏

尿中黏多糖含量增高、患儿发育迟缓、特殊面容、关节挛缩

额区突出、巨脑，白质密度减低， 血管周围间隙扩大，脑积水

脑肝肾综合征

男婴多见，过氧化物酶缺乏致极长链脂肪酸不能氧化

高额、浅眶、眼距增宽、抽搐、视神经萎缩、肌力减弱等

眶上缘发育不良、室管膜下囊肿及脑回发育不良，白质低密度

氨基酸尿症

婴幼儿与儿童，常染色体隐性遗传

尿排出过多氨基酸，尿、皮肤等有特殊气味

弥散性脑白质及脑干等部立异常

肝性脑病

常为成年人，细胞毒性水肿、铜及氨代谢障碍

意识障碍、抽搐黄疸、慢性肝病体征及症状

双侧基底节等深部脑实质弥散性低密度

渗透压脑病

成年人，血浆渗透压快速改变及营养缺乏

闭锁综合征、昏迷

脑桥为主、深部脑实质低密度，可见强化

胆红素脑病

新生儿，游离胆红素沉积

黄疸、嗜睡、肌张力异常、喂养困难

无异常或深部脑实质异常密度