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典型骨肿瘤分析思路

骨巨细胞瘤是一类较常见的骨肿瘤,占全部骨肿瘤的5%~8%。

WHO2002年版骨肿瘤分类将骨巨细胞瘤分为两类:


一类即普通的骨巨细胞瘤(giant cell tumor, GCT),为具有局部侵袭性的良性肿瘤,由片状排列的肿瘤性单核细胞和其间散在分布的破骨细胞样巨细胞构成。


另一类称作“恶性巨细胞瘤”(malignancy in giant cell tumor)”,或称为“巨细胞瘤恶变”,分为原发性和继发性两类。原发性恶性巨细胞瘤极为罕见,是指在初次发病的病灶见到大片良性的巨细胞瘤与大片高度恶性肉瘤相邻,泾渭分明。继发性恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤在治疗后若干年,同一部位出现了高度恶性肉瘤。可发生于放疗后,亦可无诱因发生。无论是原发或继发恶性巨细胞瘤,它们的恶变成分都是高度恶性的梭形细胞肉瘤,一般是恶性纤维组织细胞、普通骨肉瘤或纤维肉瘤。

一、临床特点


1、年龄
骨巨细胞瘤发病高峰年龄为20~45岁,在青春期前,即骨骺闭合前及50岁以后均少见。


2、性别
女性较男性稍多见。

  

3、部位
骨巨细胞瘤多发生于长骨骨端,特别是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端和肱骨近端。少数累及骨盆、骶骨或其他椎体。多中心起源的骨巨细胞瘤非常少见,多累及肢体末端的小管状骨和短骨。原发于软组织内具有巨细胞瘤形态特征的肿瘤极少见。


4、症状与体征
主要症状是疼痛,常为酸痛、隐痛或钝痛,是促使患者就诊的主要原因。部分病例有局部肿胀,多为骨膨胀所引起。病变穿破骨皮质而侵入软组织时,局部包块更加明显。压痛与皮温增高普遍存在。肿瘤邻近关节时,常引起关节功能障碍和关节积液。少数患者因发生病理性骨折而就诊,可引起较严重的疼痛和功能障碍。发生于脊柱和骶骨的肿瘤常会出现神经受压症状。


组织学上,一般将巨细胞瘤分为三级:

Ⅰ级:即良性巨细胞瘤,所含巨细胞体积大,数目多,分布均匀,胞核数目一般在50上,偶见核分裂。基质细胞以梭形为主,胞质丰富,胞膜不膜大小不一,染色浅,分布较松散,不成束条或旋转涡状。
Ⅱ级:即有恶性倾向的巨细胞瘤,基质细胞排列紧密,成束状或旋涡状。胞核大形状不一,可见核分裂。巨细胞数目和体积减少,分布不均,胸核增大,数目稀少,染色深。
Ⅲ级:即恶性的巨细胞瘤,基质细胞排列紧密紊乱,胞质少,形状不一。胞核增大,增多,染色深,核分裂多。巨细胞体积小,数目少,分布不均,胸核增大,数目稀少,染色深。

二、临床


1、发病年龄
  20-40岁的青壮年占发病总数的80%以上,20岁以下和40岁以上者少见,10岁以下的儿童更少见,男女发病率大致相等。


2、常见症状
  ①肿瘤部位的疼痛及肿胀,疼痛有活动后加重,休息后减轻的特点,当骨质破坏明显时,疼痛变为持续性。
  ②肿瘤有潜袭性生长的特点,往往在长到很大以前未察到明显的症状。
  ③肿瘤长大后,可引起骨及关节的功能障碍。亦常出现肌肉萎缩。
  ④晚期病例触诊时有“劈啪”的响声或按乒乓球感觉,甚至感到搏动。
  ⑤有的患者直到病理骨折后,始发现患病。

三、X线表现


骨巨细胞瘤多发生在骨骺融合后的成熟骨的骨端。


1、早期:常于长管状骨骨端部见到偏心性骨质破坏区,呈圆形或椭圆形。肿瘤与周围缺乏锐利的边界而显模糊,肿瘤周围无浸润,其邻近皮质可因膨胀而变薄,但不伴骨膜反应。此时,在中心部,还不一定即能显示骨性间隔。

2、由于肿瘤增大,向周围扩张,其向骨端部扩张的速度较向骨干部尤为显著,肿瘤可以一直扩展到关节下方,其横向和纵向扩张的程度是相仿的,有时横向甚至超过纵向,这种横向明显扩张的现象在其他骨肿瘤是不易见到的。
3、此瘤不侵犯关节,骨端中心区的病变达到关节软骨下方就停止进展,而骨端的边缘部病变仍继续发展,因而相对将关节阴影陷入于肿瘤阴影之内,同样地,在肿瘤与骨干部分,也可因肿瘤迅速增大扩张,而将骨干一部分埋于肿瘤阴影内。
4、在肿瘤中心部显出泡沫透亮区为巨细胞瘤的典型表现,泡沫状阴影的形成,是肿瘤周围残存断裂的骨皮质或皮质内形成的骨嵴及骨性间隔的重叠投影。
5、极少数病例,巨细胞瘤病变可超过关节累及邻近骨骼,例如股骨上端病变超过髌关节累及同侧髂骨,又如脊椎巨细胞瘤可超过椎间盘累及邻近椎体。
6、肿瘤迅速增大,附近骨近骨皮质出现虫蛀状破坏,钙化的瘤体或骨化部分又被吸收破坏等现象,皆为恶性或恶变指征。

四、鉴别诊断


(一)骨囊肿
  好发于儿童及青年,病变多位于肱骨干骺端,渐次向骨退缩,其向周围膨胀不如巨大细胞明显,多房性骨囊肿内可有残存的条状骨小梁,但不易看到典型泡沫状影象。
(二)良性成软骨细胞瘤
  患者年龄一般在30岁以下,好发于四肢长骨骺,X线表现为肿瘤透亮区内有絮状或砂粒样钙化点,与骨巨细胞瘤不同。
(三)甲状旁腺功能亢进症
  病变多发局部骨膨胀较少,可发生弯曲畸形,并具全身性骨质疏松,皮质变薄,骨膜下吸收等。实验室检查血钙,磷酸酶增高,血磷减少。


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