中枢神经细胞瘤(central neurocytoma，CNC)是一种起源于中枢神经系统的低度恶性或交界性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤0．25%～0.5%，WHO分级为II级，好发于年轻人，20～40岁多见。患者多因脑脊液循环受阻，表现为颅内高压症状，以头痛、恶心及视觉改变多见，肢体运动障碍及癫痫症状少见，多数患者体检可见双侧视神经盘水肿。
病理学特点
肿瘤大体病理为浅灰色、易碎，界限清楚，其内血管分布丰富，可见钙化及囊变，出血少见，特征性地附着于透明隔或侧脑室壁，光镜下类似于少突神经胶质细胞瘤，具有神经细胞分化的、均、均匀一致的圆形细胞，免疫组化中NSE(+)和Syn(+)。
影像学表现
发病部位：肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，具有一定的特征性。其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。
CT表现：通常为囊实性的混杂密度，平扫多呈等或稍高密度，境界清楚，可呈不规则分叶状，病灶内可见高密度钙化灶及低密度囊变坏死区，增强扫描轻中度强化，多不均匀；病灶周围常无水肿或轻度水肿，肿瘤较大时多合并脑积水。
MRI表现：平扫T1WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，其内多合并囊变坏死，囊变之间呈“皂泡状”或“丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索状影，牵拉粘连侧脑室壁，这些“条索影”被认为是一个特征性表现，为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增强扫描呈不均匀中度至明显强化，肿瘤血供丰富，有时可见匍匐血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大。
鉴别诊断
1、室管膜瘤：成人多见于侧脑室三角区，广基与侧脑室室壁相连，脑室内塑形为其特点，易随脑脊液循环发生种植性转移，增强后一般较显著不均匀强化。
2、脉络丛乳头状瘤：侧脑室内肿瘤多见于儿童，成人少见，MRI上信号多较均匀，增强明显均匀强化，多见交通性脑积水。
3、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤：好发于儿童且常与结节硬化症伴发, 肿瘤好发于室间孔区, 常为实体性, 边缘光整, 囊变少见, 如同时于脑室壁或皮层及皮层下区发现钙化或结节,有利于诊断。
病例学习
病例1
女性，26岁，头痛半月，加重一天，MR示左侧侧脑室内见不规则异常信号影，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，内见多发囊状长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，边界欠清，冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，病变累及室间孔，增强扫描病灶呈不均匀明显强化；双侧侧脑室扩大，以左侧侧脑室扩大为著，中线结构明显右移位。
病例2
男性，56岁，头疼一月伴呕吐，MR示左侧侧脑室内见不规则等及长T1、等及长T2混杂信号影，FLAIR呈高及低信号，DWI实性部分呈稍高信号，冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，增强扫描病变呈明显不均匀强化，囊变区未见明显强化，双侧脑室扩张，左侧侧脑室明显。
病例3
男性，48岁，头疼一周伴呕吐，CT示左侧脑室内见少许不规则混杂密度要哪个，其内见点条状钙化影，MRI示左侧侧脑室略扩大，其内见不规则形异常信号影，与透明隔分界不清，病变信号不均，T1WI呈等及低信号，T2WI呈高及等信号，FLAIR 呈高及低信号，增强扫描后呈中度不均匀强化。
参考文献
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