《马毕PULS》命名记
《马毕PULS》,一种全新的疾病在李神经会诊中心被命名。原有经典病名不能完全解释,故推出一种新疾病---《马毕PULS》。
临床表现:慢性+急性
影像表现:大脑皮层萎缩、胼胝体、半卵圆中心+桥臂、导水管周围病变,最突出是胼胝体病变+对称性DWI病灶。
慢性酒精中毒性脑病:大体分为MBD、威尼科脑病、广泛皮层萎缩、脑白质脱鞘鞘、小脑变性及脑桥中央髓鞘溶解,此患至少包抬了MBD及皮层萎缩(李久全)。
酒精中毒性脑病(Alcoholicencephalopathy,AE)是长期过量饮酒引起脑部损伤,出现精神神经异常,主要包括Wemicke脑病、Wemicke-Korsakoffs综合征、酒精相关性痴呆、胼胝体变性(Marchiafava-Bignami病)等(柳宏伟)
慢性难以概括此次急性发病(症状中意识障碍,DWI的阳性病灶)。
慢性酒精中毒是病因,不是直接作用,马毕是脱髓鞘或髓鞘溶解,维尼克是硫胺代谢障碍(刘志勤)
酒后神迷急性发,
病灶胼胝桥臂加,
代谢脱鞘是机制,
旧瓶新酒味弥佳。(黄镪)
可惜马毕先生当初看到的那个病例没有幕下的病灶,这样吧,你报道出去,顺便换个名字,对疾病发展也有影响(黄镪)
慢性酒精中毒性脑病:MR见大脑皮层萎缩、胼胝体、半卵圆中心+桥臂、导水管周围病变。结合病史。MBD突出是胼胝体病变,此例影响脑四个不同部位,广泛了再结合病史不好诊断为MBD或其他类型。胼胝体病变占75%以上病人,特异性不强,故我不建议诊断MBD。临床表现为智能减退+精神行为异常,MRI经典表现,是一组慢性酒精中毒的系列表现。除了胼胝体外,我更关注导水管周围病变,留心皮层萎缩,别遗漏桥臂变性。临床上经典综合症大都在几十年前由临床经验+病理确定,对其认识是有局限性的。目前辅助检查水平的大幅度提高,使我们对疾病的认识产生怀疑或不确定性。我主张要用哲学的观点整体地看待疾病,不拘泥于是否符合某个经典表现。其实,我们对疾病本身的认识还差得很远,抓住一个指标就确认某个疾病显然值得商榷。例如甲功Ab增高、NMDA抗体指标阳性,甚至某个基因相关等。还是那句话:我们是临床医生,结合临床最重要。(魏东宁)
既然是经典肯定是有无数的经过,经典有经典的道理,未来不可预知,思维跳跃可以挑战经典!共同学习,不断进步!(华生)
【病历摘要】
男,4 6岁,汉族,已婚,陕西籍,病史叙述人:患者家属。入院时间:2015-10-03 09: 34。
【主诉】:精神行为异常半年,伴间断意识障碍4天。
【现病史】:患者缘于半年前(2015年3月)开始每逢饮酒后脾气暴躁、易激怒,频繁打骂他人,记忆力减退,反应迟钝,渐进性出现性格改变,表现为性格孤僻,不与朋友来往,顽固偏执,以自我为中心,如:别人都是不对的,都得顺着自己,为自己服务;逐渐发展至每日不出门,不洗脸、刷牙、洗澡,终日饮酒、睡觉,不与外界联系。4天前(2015年9月29日)下午17: 30左右家属发现其平躺于沙发上,意识模糊,双眼凝视上方,呼之不应答,污言秽语含糊不清,伴小便失禁。120送至我院急诊中心诊治(具体不详),1 0月1日晨起患者意识稍好转,可认识家人,应答切题,但语言减少,说话缓慢,夜间又出现情绪烦躁、辗转不安、污言秽语,有自行下床、拔管等动作,10月2日意识好转,与他人沟通交流基本正常,夜间无辱骂他人现象,但仍有烦躁情绪,无法入睡。今日门诊按wernicke脑病收住我病区。发病以来食欲较差,精神休息较差,大便未解,小便留置导尿。
【既往史】:既往高血压病1 3年,血压最高2 00/12 0mmHg,服药不规律(用药不详),血压控制差;2型糖尿病史10年,近7年来使用“诺和灵”(具体不详),自诉血糖控制差,2 01 1年1月至2 01 5年3月曾先后四次在某医院住院治疗;2 008年8月至2 01 0年1月因“胰腺炎”先后3次在某医院住院治疗;患心动过速3年余,未予治疗。2015年9月27日酒后摔伤,致鼻骨骨折、下颌软组织挫裂伤;
【个人史】:生于陕西省,久居本地,无疫区、疫情、疫水接触史,吸烟30年,平均每天2 04-支;饮酒30年,白酒居多,近15年来每天均要饮酒,平均白酒半斤左右,最多时一次饮酒达1斤或往上,醉酒后常有打人、骂人等激越行为。晚婚,育有1女。
【家族史】:父母父亲2年前去世,母亲健在,患有高血压、糖尿病;3个姐姐均患有高血压病,否认其他家族性遗传病史。
【体格检查】
体温:36.3℃,脉搏:62次/分,呼吸:18次/分,血压:132/7 8mmHg。发育未见异常,营养不良,慢性病容,表情淡漠,被动体位,神志清楚,神状态较差,查体欠合作。
【专科检查】:意识清楚,言语基本清晰,语速缓慢,应答切题,被动体位,查体欠合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均稍减退。四肢肌力V级,肌张力无增高或降低;未见不自主运动;指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验均欠协调,Romberg征不配合。躯干及四肢深浅感觉均未见异常。右侧肱二头肌反射活跃,左侧肱二头肌、双侧肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均正常对称,腹壁反射、提睾反射正常存在,无髌阵挛及踝阵挛,双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Puusepp征均(一)。颈软无抵抗,颏胸2横指,Kernig征、Brudzinski征阴性。
【辅助检查】(某医院2 015-9-30)CT头颅平扫:左侧侧脑室体旁可疑腔隙性脑梗死;轻度脑萎缩。CT胸部平扫:左肺上、下叶胸膜下小结节,多系炎性灶。右肺下叶轻度肺气肿。 颅脑MRI+DWI双侧半卵圆中心、胼胝体压部、内囊后肢及小脑半球对称性异常信号,考虑代谢性疾病;双侧脑室旁多发腔隙性脑梗死(陈旧性)。 (某医院2015-9-29)血凝全套D-二聚体2.61mg/L FEU,尿常规尿胆红素定性1+,尿细菌定量49. 90/ul,尿上皮细胞定量56.20/ul,尿酮体定性1+;肝功Y-谷氨酰基转移酶258IU/L;心肌损伤标记物B型前脑尿钠肽526. 20pg/ml; (某医院2015-9-30)脑脊液常规、生化无异常。随机血糖(某医院2015 -10-3)16. 8mmol/L。
【初步诊断】:
1.慢性酒精中毒性脑病?wernicke脑病(疑诊)
2.多发腔隙性脑梗死(TOAST分型小动脉粥样硬化型)
3.高血压病3级(极高危组)
4. 2型糖尿病
【最后诊断】:马毕PULS
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