马毕plus，命名记

《马毕PULS》命名记

《马毕PULS》，一种全新的疾病在李神经会诊中心被命名。原有经典病名不能完全解释，故推出一种新疾病---《马毕PULS》。

临床表现：慢性+急性

影像表现：大脑皮层萎缩、胼胝体、半卵圆中心＋桥臂、导水管周围病变，最突出是胼胝体病变+对称性DWI病灶。

慢性酒精中毒性脑病：大体分为MBD、威尼科脑病、广泛皮层萎缩、脑白质脱鞘鞘、小脑变性及脑桥中央髓鞘溶解，此患至少包抬了MBD及皮层萎缩（李久全）。

酒精中毒性脑病（Alcoholicencephalopathy，AE）是长期过量饮酒引起脑部损伤，出现精神神经异常，主要包括Wemicke脑病、Wemicke-Korsakoffs综合征、酒精相关性痴呆、胼胝体变性（Marchiafava-Bignami病）等（柳宏伟）

慢性难以概括此次急性发病（症状中意识障碍，DWI的阳性病灶）。

慢性酒精中毒是病因，不是直接作用，马毕是脱髓鞘或髓鞘溶解，维尼克是硫胺代谢障碍（刘志勤）

酒后神迷急性发，

病灶胼胝桥臂加，

代谢脱鞘是机制，

旧瓶新酒味弥佳。（黄镪）

可惜马毕先生当初看到的那个病例没有幕下的病灶，这样吧，你报道出去，顺便换个名字，对疾病发展也有影响（黄镪）

慢性酒精中毒性脑病：MR见大脑皮层萎缩、胼胝体、半卵圆中心＋桥臂、导水管周围病变。结合病史。MBD突出是胼胝体病变，此例影响脑四个不同部位，广泛了再结合病史不好诊断为MBD或其他类型。胼胝体病变占75％以上病人，特异性不强，故我不建议诊断MBD。临床表现为智能减退＋精神行为异常，MRI经典表现，是一组慢性酒精中毒的系列表现。除了胼胝体外，我更关注导水管周围病变，留心皮层萎缩，别遗漏桥臂变性。临床上经典综合症大都在几十年前由临床经验＋病理确定，对其认识是有局限性的。目前辅助检查水平的大幅度提高，使我们对疾病的认识产生怀疑或不确定性。我主张要用哲学的观点整体地看待疾病，不拘泥于是否符合某个经典表现。其实，我们对疾病本身的认识还差得很远，抓住一个指标就确认某个疾病显然值得商榷。例如甲功Ab增高、NMDA抗体指标阳性，甚至某个基因相关等。还是那句话：我们是临床医生，结合临床最重要。（魏东宁）

既然是经典肯定是有无数的经过，经典有经典的道理，未来不可预知，思维跳跃可以挑战经典！共同学习，不断进步！（华生）

【病历摘要】

男，4 6岁，汉族，已婚，陕西籍，病史叙述人：患者家属。入院时间：2015-10-03 09: 34。

【主诉】：精神行为异常半年，伴间断意识障碍4天。

【现病史】：患者缘于半年前（2015年3月）开始每逢饮酒后脾气暴躁、易激怒，频繁打骂他人，记忆力减退，反应迟钝，渐进性出现性格改变，表现为性格孤僻，不与朋友来往，顽固偏执，以自我为中心，如：别人都是不对的，都得顺着自己，为自己服务；逐渐发展至每日不出门，不洗脸、刷牙、洗澡，终日饮酒、睡觉，不与外界联系。4天前（2015年9月29日）下午17: 30左右家属发现其平躺于沙发上，意识模糊，双眼凝视上方，呼之不应答，污言秽语含糊不清，伴小便失禁。120送至我院急诊中心诊治（具体不详），1 0月1日晨起患者意识稍好转，可认识家人，应答切题，但语言减少，说话缓慢，夜间又出现情绪烦躁、辗转不安、污言秽语，有自行下床、拔管等动作，10月2日意识好转，与他人沟通交流基本正常，夜间无辱骂他人现象，但仍有烦躁情绪，无法入睡。今日门诊按wernicke脑病收住我病区。发病以来食欲较差，精神休息较差，大便未解，小便留置导尿。

【既往史】：既往高血压病1 3年，血压最高2 00/12 0mmHg，服药不规律(用药不详)，血压控制差；2型糖尿病史10年，近7年来使用“诺和灵”（具体不详），自诉血糖控制差，2 01 1年1月至2 01 5年3月曾先后四次在某医院住院治疗；2 008年8月至2 01 0年1月因“胰腺炎”先后3次在某医院住院治疗；患心动过速3年余，未予治疗。2015年9月27日酒后摔伤，致鼻骨骨折、下颌软组织挫裂伤；

【个人史】：生于陕西省，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，吸烟30年，平均每天2 04-支；饮酒30年，白酒居多，近15年来每天均要饮酒，平均白酒半斤左右，最多时一次饮酒达1斤或往上，醉酒后常有打人、骂人等激越行为。晚婚，育有1女。

【家族史】：父母父亲2年前去世，母亲健在，患有高血压、糖尿病；3个姐姐均患有高血压病，否认其他家族性遗传病史。

【体格检查】

体温：36.3℃，脉搏：62次／分，呼吸：18次／分，血压：132/7 8mmHg。发育未见异常，营养不良，慢性病容，表情淡漠，被动体位，神志清楚，神状态较差，查体欠合作。

【专科检查】：意识清楚，言语基本清晰，语速缓慢，应答切题，被动体位，查体欠合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均稍减退。四肢肌力V级，肌张力无增高或降低；未见不自主运动；指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验均欠协调，Romberg征不配合。躯干及四肢深浅感觉均未见异常。右侧肱二头肌反射活跃，左侧肱二头肌、双侧肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均正常对称，腹壁反射、提睾反射正常存在，无髌阵挛及踝阵挛，双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Puusepp征均（一）。颈软无抵抗，颏胸2横指，Kernig征、Brudzinski征阴性。

【辅助检查】（某医院2 015-9-30）CT头颅平扫：左侧侧脑室体旁可疑腔隙性脑梗死；轻度脑萎缩。CT胸部平扫：左肺上、下叶胸膜下小结节，多系炎性灶。右肺下叶轻度肺气肿。 颅脑MRI+DWI双侧半卵圆中心、胼胝体压部、内囊后肢及小脑半球对称性异常信号，考虑代谢性疾病；双侧脑室旁多发腔隙性脑梗死（陈旧性）。 （某医院2015-9-29）血凝全套D-二聚体2.61mg/L FEU，尿常规尿胆红素定性1+，尿细菌定量49. 90/ul，尿上皮细胞定量56.20/ul，尿酮体定性1+;肝功Y-谷氨酰基转移酶258IU/L;心肌损伤标记物B型前脑尿钠肽526. 20pg/ml； (某医院2015-9-30)脑脊液常规、生化无异常。随机血糖（某医院2015 -10-3）16. 8mmol/L。

【初步诊断】：

1．慢性酒精中毒性脑病？wernicke脑病（疑诊）

2．多发腔隙性脑梗死（TOAST分型小动脉粥样硬化型）

3．高血压病3级（极高危组）

4. 2型糖尿病

【最后诊断】：马毕PULS