[深度学习] “硬脑膜动静脉瘘”的影像表现及鉴别诊断（建议收藏）~~~

　　成年人硬脑膜动静脉瘘（DAVFs）代表一系列病变，最常发生于横窦、乙状窦和海绵窦。DAVFs分流部位常位于硬脑膜内，病变的主要供血动脉为脑膜动脉。例如，横窦和乙状窦内病变的供血动脉主要为枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉或脑膜垂体干（图1）。

　　MRI和CT（CTA）表现取决于动静脉瘘的位置、形态及严重程度。MRI和CTA能够显示DAVF中的充盈血管、扩张静脉或是异常强化的血管（图1，图2）。注意：这些血管通常位于颅骨-硬膜复合体内，高级别病灶（译者注：1995年Borden根据DAVFs的引流静脉的部位、是否存在皮质静脉引流等将DAVFs分为Ⅰ～Ⅲ型，高级别的DAVFs，如伴有皮质静脉引流的DAVFs，往往病情较重。）的血管可位于蛛网膜下腔内。部分上述表现是由于静脉高压或逆行性皮质静脉引流（CVD）所致，常导致髓质内静脉充血。有学者认为，高级别病变内的静脉高压可促使脑实质发生异常改变，如形成白质T2高信号、颅内出血（图3）或静脉性梗死。脑实质的改变在MRI上显示更为清楚。低级别病变可能仅表现为簇状流空信号、静脉充盈或眼球突出。磁敏感加权成像（SWI）能够精确显示与DAVFs相关的逆行性皮质静脉引流。

　　MRA（尤其是利用动态时间分辨技术）和CTA在诊断分流性疾病中已取得快速进展。虽然利用这些技术可实现较高的诊断敏感性，但对逆行性皮质静脉回流的准确探测和严重性判断仍有一定难度。CTA常不能检测到邻近颅底的小病灶。

　　数字减影血管造影（DSA）仍是诊断DAVFs的金标准，它能检测出其他检查方法可能遗漏的小病灶。DSA具有较高的时间分辨率并且能进行选择性造影，使其能够准确识别静脉窦早充填或皮质静脉反流（图3）。另外，导管造影也可为血管内栓塞提供基础，而后者是DAVFs的一线治疗方法。

重点提示

因其相关临床症状和影像学表现缺乏特异性，DAVFs诊断多被延后或漏诊。皮质静脉反流可出现在DAVFs高级別亚型（Borden Ⅱ型和BordenⅢ型）中。据报道，这类疾病的年死病率为10.4%，颅内出血的年发病率为8.1%，非出血性神经功能损害的年发病率为6.9%。

典型临床表现

绝大多数DAVFs患者在50-60岁发病。虽然一部分患者曾有开颜手术、创伤或静脉窦血栓形成等病史，该类疾病仍主要为特发性。搏动性耳鸣较为常见，且多是因通过硬脑膜静脉窦内的血流增加所致。DAVFs累及海绵窦时可导致眼球突出、球结膜水肿、眼肌麻痹或视力下降。出血性表现总体来说较为少见，但可为高级别病变的首发症状。

鉴别诊断

DAVFs最常与脑动静脉畸形（AVMs）相混淆。出现硬脑膜动脉供血同时脑实质缺乏明确病灶算是DAVFs的标志性特征，可用于DAVFs与AVMs的鉴别。DAVFs虽可出现在硬脑膜的任何部位，但主要发生于横窦、矢状窦、海绵窦及上矢状窦。与之相反，脑AVMs主要发生于脑实质内，且其血供主要源自皮质（或软脑膜）动脉。

教学要点

由于认识不足，DAVFs常被误诊。颅骨-硬膜复合体或蛛网膜下腔周围出现过多流空信号（或强化血管）时应考虑到存在DAVFs的可能。

图1 （A）轴位T2WI示颅后窝可疑DAVFs。其内可见数个流空信号（箭）。其中部分流空信号位于蛛网膜下腔，其余部分则邻近左侧枕骨；（B）MRA增强扫描显示了左侧横窦内动静脉瘘的供血动脉，图中另可见过度增生的脑膜垂体动脉小脑幕分支和枕动脉分支（箭）

A

B

图2（A-B）伴有广泛逆行性皮质静脉回流的复杂型高级别DAVFs。本病例中，最主要的分流部位在岩上窦（B.直箭），长期的逆行性静脉回流已导致静脉扩张和数个静脉瘤形成（A-B.弯箭）

A

B

C

图3 DAVFs所致急性脑出血。（A）CT示右侧额顶叶脑血肿，MRI（未展示）可见邻近蛛网膜下腔内的流空信号；右侧颈外动脉造影正位像（B）及侧位像（C）示伴有大脑凸面皮质静脉引流的Borden Ⅲ型（高级别）DAVFs，由脑膜中动脉供血（直箭）；图中所示的静脉瘤（弯箭）可能为破裂出现的部位；本例DAVFs栓塞治疗成功