由于咱们影像科医生的敏感性，及时、准确地判断颅内病变的性质，为临床医生下一步的诊治提供了正确的方向。
作者丨水如烟
来源丨医学界影像诊断与介入频道
头痛是患者就诊的一个十分常见的原因，头痛的病因多种多样，一直是困扰医生和患者的难题。近日，我院遇到一例这样的患者。这位患者最终被诊断为可逆性后部脑病。
可逆性后部脑病本身不算少见，但本病例中特殊的是，这位患者是位青少年，病因隐匿，影像医生对可逆性后部脑病的敏感性对病因的发现起了至关重要的作用。
病历资料
患者，男性，12岁，自诉体健，头痛四天，遂于儿科就诊，CT平扫未见明显异常，一周后症状仍不缓解，患者复诊接受MRI检查。MRI示双侧顶枕叶脑回见片状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2 flair序列呈高信号，弥散序列未见扩散受限，各脑室、脑池、脑裂及脑沟对称，大小、形态正常，中线结构居中。
影像诊断：双侧顶枕叶异常信号，考虑可逆性后部脑病综合征，请结合临床。
CT平扫
T1WI
T2WI
FLAIR
DWI
临床医生看到影像诊断后决定将患者收入院治疗，当给患者测量完血压后，不禁倒吸了一口凉气。血压215/130mmHg，属于重度高血压。
这么年轻的孩子血压这么高，很可能合并基础疾病，患者很可能处于极高危状态。众所周知，可逆性后部脑病综合征的一个重要原因是血压的大幅度波动，那么这个患者的病因就在于高血压，患者为青少年，原发病灶很可能在肾上腺或者动脉血管的狭窄，完善腹部CT检查，同时完善实验室检查。
腹部CT示右侧肾上腺区见团块状略低密度软组织影，大小约3.7cm×6.5cm×4.5cm，边界较清，增强扫描呈明显强化，肿块内见斑片状无明显强化区。余未见明显异常。影像诊断：右侧肾上腺占位性病变，考虑嗜铬细胞瘤。
至此，患者的病因已经找到了，肾上腺的嗜铬细胞瘤导致血压的波动，本例患者诊断的难点在于，患者的年龄比较小，很容易忽略高血压导致头疼的病因，因此在首诊时确定CT阴性后采取了一般的对症治疗。再次入院后，由于咱们影像科医生的敏感性，及时、准确地判断颅内病变的性质，为临床医生下一步的诊治提供了正确的方向。
讨论
可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是近来提出的以可逆性后部脑灰白质受累为主要特征的一个临床神经影像综合征。查阅了2017年发表的文章，发现还有相当一部分文章以“可逆性后部白质脑病综合征”命名此病，因此在这里也想和大家多介绍一下此病的命名。
疾病的命名
1996年Hinchey等观察到某些患者(如先兆子癫／子癫、尿毒症)伴随高血压时出现一系列相似的神经损害症状，并出现可逆性的特征性累及后部脑循环(主要是基底干和大脑后动脉)供应区域脑白质的影像学特点，于是综合提出了可逆性后部白质脑病综合征这一临床影像综合征。但是随着对这种综合征的不断了解，发现其并不一定伴有高血压，同时随着广泛的MRI压水序列和弥散序列的应用，发现有相当一部分病灶仅仅累及皮质脑回或者皮质和皮质下白质都累及，而不仅仅是脑白质受累，所以脑白质病命名并不恰当且容易与其他脑白质病混淆，于是Casey等提出RPES这一新的定义。
病因及发病机制
PRES病因目前尚不十分明确，目前主要存在３种理论，最为公认的是脑血管自动调节崩溃学说，当快速进展的高血压超过脑血管的自我调节能力时，脑血管反而扩张，脑血流高灌注，导致局部液体渗出，从而产生血管源性水肿。由于大脑后部交感神经分布较少，保护性血管收缩功能较弱，因而脑水肿较容易在大脑后部产生。另一个机制是血管内皮细胞损伤学说，该学说能很好地解释子痫前期、子痫导致的PRES。第三种机制是血管痉挛学说。上述症状见于血压急剧升高、先兆子痫和子痫、肾功能失代偿、免疫机制剂和化疗药物的使用等。
影像学表现
可逆性后部脑病综合征的病灶分布比较有特点，主要出现在双侧顶叶后部及枕叶，且多为基本对称的病灶，偶尔也可出现在额叶后部及颞叶后部；病灶主要累及脑的皮质脑回或皮质和皮质下白质同时累及。
早期CT可无明显异常，病情严重时CT可表现为皮质下白质区斑片状及大片状低密度区。RPES在MRl上病灶显示更为清晰，表现为T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，病灶尤其在FLAIR压水像上显示清楚，表现为高信号，这些都提示病灶内含水增多，DWI等或低信号。不典型病例也可累及额、颞叶、脑干、小脑和基底节区，但一般不累及中线旁枕叶及距状裂皮层。
治疗与预后
针对PRES无特异性治疗方法，主要是对症治疗和病因治疗，经及时诊治，患者的症状、体征及影像学异常会在短期内迅速逆转，大部分患者可完全恢复，但并不是所有PRES患者都可以完全恢复的，部分研究显示最严重的类型可导致死亡，因此早诊断早治疗十分重要。
参考文献
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[3]杨昂,张雪林.可逆性后部脑病综合征四例的临床和影像学特征分析[J].中华神经科杂志,2007,40(8):530-532.
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