作者：启东市中医院 周菊华
FNH基本介绍
肝脏FNH是一种良性瘤样病变，是肝细胞对血液循环异常的一种局部增生性反应，在肝脏的良性肿瘤中，其发病率仅次于血管瘤。病因未明，有学者认为FNH的发生可能与炎症、创伤或血管畸形等有关，肝窦血供的动脉化或血流量增大而导致局部肝细胞结节性增生。
FNH病理特点
FNH是富血供实质性肿块，病灶边缘可见较粗的厚壁供血动脉，内部囊变坏死少见，这与肿瘤周围扩大的血管、血窦有关。FNH由正常的排列成结节的肝细胞、枯否细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉；肝实质内的纤维疤痕偶可见退行性囊性变。
FNH病理学上可分为两型：典型与不典型FNH；前者占约80%，后者占约20%，不典型者又可分为①毛细血管扩张型，为其中较常见一类，结节内中央区动脉小而多，可见到多发的扩张血管，类似血管瘤，动脉常有肌层增生，但无内膜增生，这与经典的FNH不同；②腺瘤样增生型③非典型大细胞型。典型FNH的结节内肝细胞为正常结构，中央疤痕及纤维间隔内常有不同管径的畸形血管和增生胆管，周围肝组织一般正常；而不典型FNH结节内肝细胞萎缩或异型性增生，结节间隔内可见扩大的血窦，纤维间隔相对较短，伴不同程度增生的胆管结构。影像上可见的假包膜,对应病理基础为FNH周边正常肝组织结构受压及周围血管和炎性浸润形成。
FNH病例展示
病例1
MRI平扫各序列近似等信号（除疤痕外），增强动脉期明显均匀强化，门脉延时期呈等信号；疤痕长T1长T2，增强延时强化，假包膜延时强化，畸形血管。
病例2
M-33岁，肝右叶VI段见一结节灶，内见脂肪信号（T1高信号，T1抑脂呈等信号，增强后始终为低信号）
M-23岁，肝右叶分叶状FNH，内见条索及中心结节状疤痕，平扫实质部分近似等信号，动脉期明显强化，中央疤痕显示清晰，门脉延时期中央疤痕未见完全充填，肝胆特异期实质部分与肝实质近似等信号，疤痕呈低信号。
FNH影像特点
影像学检查是术前诊断肝脏局灶性结节性增生的主要方法。
大多数FNH在CT平扫呈孤立的等密度或略低密度肿块，边界清楚，密度均匀，很少有钙化。少数在病灶中可见低密度瘢痕。增强动脉期显著均质强化，疤痕延时强化，部分病灶延时期见假包膜强化，病灶周边可见畸形血管。
MRI平扫病灶近似等信号，增强动脉期显著均质强化，疤痕及假包膜的延时强化病灶周边或内部疤痕内可见畸形扩张血管；病灶摄取肝细胞特异性对比剂普美显与正常肝组织细胞接近，在T2WI序列基本上与周围肝组织同步衰减，在肝胆平衡期呈等信号。疤痕、病灶边缘或内部畸形血管在动脉期显示相对最为清晰（FNH的主要特征），假包膜在延时期可见（部分包膜显示不完整)，所以动脉期的观察尤为重要。
FNH鉴别诊断
FNH经典影像学表现为：平扫为等或近似等密度/信号，增强后动脉期明显均匀强化，车轮状疤痕延时强化，假包膜延时强化。当表现不典型时，需与血管瘤、HCC、肝腺瘤、肝内胆管乳头状囊腺瘤，AML等鉴别；当鉴别困难时MR增强更有助鉴别诊断。
血管瘤：CT增强小血管瘤可表现为早期完全强化，与FNH强化相似，但门脉延时期小血管瘤一般密度较高，而FNH呈等或近似等密度为主，较难鉴别时可借助MRI检查：T2WI亮灯征、动脉期结节状强化及门脉延时期充填式强化特点与FNH较易鉴别；本组一例只做了增强CT，误诊为血管瘤。
HCC：尤其纤维板层型肝癌与FNH表现相似，好发于年轻患者，可见中央疤痕，但前者常疤痕无血管伴行，T2呈低信号，始终无强化；FNH中央疤痕T2高信号，延迟强化为特点。当FNH表现不典型鉴别困难时，前者缺乏肝细胞及胆管，所以肝细胞特异性对比剂检查肝胆平衡期纤维板层型HCC呈低信号，而FNH等信号。
肝腺瘤：两者均为富血供肿瘤，但腺瘤平扫密度/信号混杂，常伴出血，边界清晰有包膜；FNH信号均匀，内有中心疤痕且延时强化；FNH的包膜为假包膜，不同于肝腺瘤纤维包膜，FNH假包膜T2高信号，可以不连续，腺瘤假包膜T2低信号，一般连续；但当两者表现不典型时，增强检查，由于肝腺瘤纤维间隔内毛细胆管发育不全，肝胆平衡期腺瘤呈相对低信号，而FNH呈等或略低信号，疤痕呈放射状低信号。
肝内胆管粘液性乳头状肿瘤：病灶呈囊实性，肿块内胆管局部扩张伴乳头状影，增强后可见结节状强化影，扩张胆管内充满粘液；与实质性FNH较易鉴别；当FNH车轮状疤痕局部退行性囊变时，鉴别较难，此时可考虑肝细胞特异性对比剂增强检查，前者肝胆平衡期呈低信号；后者近似等信号。
AML：密度/信号混杂，内见脂肪密度/信号，与典型FNH鉴别不难；当FNH局部伴局部脂肪变时，两者鉴别相对困难，可考虑MR肝细胞特异性对比剂增强检查，AML肝胆平衡期信号低于肝脏，而FNH等信号。
FNH诊治思路
FNH是一种良性肿瘤性病变，没有恶变的报道，可密切随访，暂不手术；若病灶体积增大有压迫症状，或难与肝癌，肝腺瘤鉴别时可考虑手术切除，可考虑手术切除。年轻、无症状，无慢性肝病背景，AFP正常，CT、MRI平扫与肝实质密度或信号接近，病灶富动脉血供，门脉及延时期呈等或略高密度（或信号），以及中心车轮状疤痕的显示，则首先考虑FNH；在观察病灶时，疤痕及畸形血管在动脉期显示最为清晰，所以动脉期对FNH的诊断尤为重要。当病灶表现不典型，可考虑肝穿刺活检或密切随访。
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