神经影像基本功----轨道征

Sturge -Weber 综 合 征 即 脑 三 叉 神 经 血 管 瘤病 ，又 称 脑 颜 面 血 管 瘤 病 

，是 一 种 罕 见 的 先 天 性神 经 皮 肤 综 合 征 ，以 累 及 软 脑 膜 、面 部 三 叉 神 经支 配 区 及 眼 脉 络 膜 的 血 管 瘤 为 特 征 ， 是 一 种 特殊类型的脑血管畸形。

轨道征：在头颅CT片上表现为脑回样、曲线状、平行的钙化密度影。

Sturge-Weber 综 合征病理改变:累及软脑膜 、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤， 面部皮肤改变为毛细血管扩张而非真正的血管瘤，表现类似于胚胎期毛细血管， 常位于三叉神经分布区。 而软脑膜血管瘤，主要由薄壁小静脉和毛细血管组成，部分血管透明变性而闭塞，受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。钙化是软脑膜血管瘤壁出现纤维化的结果，多发生于软脑膜血管瘤下的脑皮层,并且可贯穿整个皮层,好发于顶枕叶。 同时可引起邻近表面脑组织的病变，出现不同程度的脑萎缩，以皮层区萎缩最为显著。

Roach将Sturge-Weber 综 合征分为 3 型 ：Ⅰ 型 为颜面部 、 脑膜及脉络膜均有血管瘤，可伴有典型青光眼；

Ⅱ型仅有面部血管瘤， 无明显颅内病变； 

Ⅲ型仅有脑膜血管瘤.

钙化伴脑回壮强化

钙化伴畸形血管团

影像学特点：

（1）多为单侧发病、好发于顶枕叶，伴有不同程度脑萎缩；

（2）皮质不同程度曲线样钙化；

（3）不同程度的脑回样脑膜强化；

（4）脑实质内增粗、增多的异常静脉畸形；

（5） 侧脑室脉络丛增大、 强化；

（6） 颅骨不对称，表现为患侧板障局部增厚；

（7）皮髓交界处、皮层下胶质增生。 其中皮质不同程度的钙化、 脑萎缩、脑回样脑膜强化及深静脉增多、扩张是 Sturge-Weber 综合征的特征性表现 ， 其钙化更具有特征性， 表现为在顶枕叶皮层区呈脑回样分布的曲线状、平行线高密度影，即“车轨征”，无累及白质区。

部分内容来源：Sturge-Weber 综合征临床分析及影像诊断，影像诊断与介入放射学