【Z048】三尖瓣下移畸形

【病因病理】

     三尖瓣下移畸形亦称 Ebstein畸形,三尖圈(通常为后瓣和隔瓣)下移伴瓣叶发育不全、乳头肌、键索短小或缺如,而前瓣过长,下移的瓣叶将右心室分为室壁菲薄房化的流入道和室壁代偿性肥厚的流出道,前者呈瘤样扩张,约2/3病例存在卵圆孔开放,部分病例可伴有房间隔缺损

    本病导致重度三尖瓣关闭不全、右心室充盈不良及心功能不全,晚期经房间交通有右向左分流

【临床表现】

    轻者症状不明显,一般常有乏力活动后气急、心悸,查体心前区可闻及收缩期杂音,心电图示心房扩大,右束支传导阻滞。

【影像学表现】

      1X线平片心脏呈方盒形或呈球形中重度增大,右心尤其是右心房显著增大为本病特征表现之一。心底部大血管阴影缩小,肺血减少,主动脉结小,肺动脉段短

      2X线心血管造影显示右心房扩张,三尖瓣位置下移,可有三尖瓣反流,右心下缘见两个切迹,前者为三尖瓣环,后者为下移三尖瓣的附着点,右心室流出道扩张。造影剂在右心房室和肺动脉内潴留,心房水平右向左分流

【鉴别诊断与比较影像学】

    三尖瓣下移畸形应与心包积液、心力衰竭及TOF等疾病相鉴别

    X线平片是基本检查手段。明确诊断依賴于超声心动图及心血管造影检查。MRI和CT起到输助诊断的作用。

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