华勒氏变性（Wallerian Degeneration，WD）

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简要病史：男，49岁，突发肢体活动障碍。

CT如下：

半年后MR复查如下：

        Wallerian变性(Wallerian degeneration,WD),是由于上运动神经元的损伤所引起的轴突和髓鞘顺行性变性。1850年,Waller首先描述被切断的周围神经远端的组织学改变Wallerian变性。中枢神经系统Wallerian变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维束中,常见原因为脑梗死、脑出血以及肿瘤和脱髓鞘病。变性以皮质脊髓束最常见。

病理改变

病理过程分为两部分: 轴突变性和髓鞘变性。轴突变性在先, 髓鞘变性在后。

MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程: 髓鞘先溶解成细长的椭圆形的节段, 再进一步分解为圆形或椭圆形的颗粒。然后, 髓磷脂分解为简单的脂类, 最后分解为中性脂肪被吞噬细胞吞噬。随着组织中脂类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。

Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变，将Wallerian变性分为4期：

• 第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；

• 第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加；

• 第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；

• 第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。

        MR表现：

        WD于原发性脑损伤发生后3~4周即可由MRI检出,表现为受累神经纤维束走行区T2加权像(T2WI)出现低信号,此种信号改变是由神经髓鞘蛋白降解所致;12~14周后受累区T2WI呈高信号改变,代表髓鞘脂肪破坏、胶质细胞增生及水分增加;数年后患侧脑干萎缩,表现为脑干非对称性体积减小。

        WD周围可伴有腔隙性脑梗死。腔隙性脑梗死病变局限,边界清楚,上下范围不超过连续3个层面,多个梗死灶之间不呈连续走行,范围大多集中在同一血管分布区域。WD在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分,但在连续多个层面上观察具有明显特征性,经脑干冠状位图像可清晰显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系,更易鉴别诊断。

        Wallerian变性在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号,T2Flair序列常呈高信号,间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。

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