1【概述】 脊索瘤（chordoma）几乎全部累及中轴骨，50%发生在骶尾部，35%~40%发生在颅底蝶枕骨交界的软骨结合区，其余病例发生在脊柱的其他部位。颅底脊索瘤起源于迷走或残留的胚胎脊索组织，是一种低度恶性骨源性肿瘤，生长缓慢，常见于斜坡中、上2/3、鞍区和中颅窝，其发生率约占颅内肿瘤的0.1%~0.67%，约占原发恶性肿瘤的3%~4%。脊索瘤可发生于任何年龄，50%发生于55~80岁，高峰年龄在40~60岁。男性发病率高于女性，约为2：1。按发生位置一般将颅内脊索瘤分为四型：即鞍区型、斜坡-后颅窝型、中颅窝型和鼻咽型。颅底脊索瘤绝大多数肿块都发生在骨内或颅内硬膜外，仅有少数病例肿块发生在颅内硬膜内，甚至完全无骨质破坏。斜坡后颅窝型脊索瘤，可向基底池生长，压迫脑干，向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数可累及后组筛窦，若向后下方生长可导致颈静脉孔和枕大孔受累，并可伴寰椎和其他颈椎的骨侵蚀。鼻咽型脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围间隙的肿块。鞍区型和中颅窝型脊索瘤，向下生长侵犯蝶窦和后组筛窦，向侧方生长达中颅窝，向后方生长达岩骨尖，并可同时伴有这些骨质的侵蚀破坏。 2【病理】 肉眼观察，脊索瘤呈不规则结节状或分叶状，有或无纤维包膜，早期边界尚清，晚期界限不清。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状，灰白色半透明胶冻状或黏液状。瘤内有时可有出血、囊变、钙化及骨组织。肿瘤含黏液较多者，质软倾向于良性；含钙化多者质硬倾向于恶性。光镜下，典型的脊索瘤由特征性的细胞质内含有黏液的细胞即空泡细胞组成，细胞体积较大，呈多角形、长方形、立方形、圆形或椭圆形，呈片状或不规则条索状排列。空泡细胞巢或索浸泡在细胞间的黏液基质中，被精细的纤维血管间隔隔开形成多小叶状，细胞与黏液基质的比例差异较大。小叶周边瘤细胞体积较小，呈巢状或索状排列，核小、浓染、偏于一侧，细胞质较红，即所谓星状细胞。肿瘤内空泡细胞与星状细胞的比例不同，脊索瘤的恶性程度也不同，空泡细胞较多者预后较好。脊索瘤可表现为软骨分化。小的软骨灶仅见于镜下，大的软骨灶肉眼可见。 3【临床表现】 颅底脊索瘤的临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近颅神经的关系。主要表现为头痛、吞咽困难、鼻塞、鼻部出血、面部麻木、视力下降、听力下降及进行性脑神经麻痹等症状。脊索瘤不易完全切除，易复发，晚期转移率约为85%，通常因复发或转移而最终导致患者死亡。 4【影像学表现】 CT表现：平扫，肿瘤位于中线，为边界清晰，具有膨胀性的软组织肿块，多为等高低混杂密度，内有散在斑片状钙化（图１A、B），少数可见反应性骨硬化，边缘呈分叶状或模糊不清。绝大多数脊索瘤是溶骨性骨破坏，在肿瘤内常可见到死骨。增强扫描肿瘤呈不均匀轻至中度强化，原低密度灶无强化，原等密度或高密度灶强化。 MRI表现：T1WI，斜坡正常黄骨髓的高信号消失，肿瘤呈低或等、高、低混杂信号，T2WI为脑脊液样高信号或等、高混杂信号。由于瘤组织内含有较多的纤维间隔而出现特征性的“蜂窝”状表现。瘤内钙化灶呈条状或点状短T1、短T2低信号区。矢状面，桥脑腹侧呈“指压”状凹陷。普通增强后肿瘤呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化（图１C~E）。动态增强后呈持续缓慢强化。 图１脊索瘤 Ａ Ｂ Ｃ Ｄ Ｅ 5【推荐影像学检查方案】 MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是首选检查方法。三维重建CT骨窗像能清晰显示邻近颅骨破坏，有助于鉴别诊断。 6【鉴别诊断】 （1）软骨肉瘤：T1WI和T2WI信号特点与脊索瘤相似，常伴有软骨样钙化（>50%的病例），但其源于 斜坡侧缘的岩枕骨结合部而非斜坡中线。 （2）侵袭性垂体瘤：呈结节状“雪人”样或分叶状“8”字样，边界清晰，起源于蝶鞍内，具有多方向生长的特点，CT无钙化或死骨，平扫T1WI和T2WI以等信号为主，呈明显不均匀强化，可有脑膜“尾征”显示。 （3）脑膜瘤：病程较长，肿瘤呈圆形或扁圆形，多数密度或信号均匀，钙化与骨质增生多见，与皮质相比呈等密度或等信号，肿瘤明显均匀强化，脑膜尾征易见。 （4）鼻咽癌：肿瘤可侵犯颅底甚至海绵窦，但主要位于鼻咽腔，骨质破坏偏于一侧，常伴有颈部淋巴结肿大。 （5）颅咽管瘤：“蛋壳”样钙化多见，密度或信号不均匀，斜坡及鞍区骨质一般无破坏。 （6）转移瘤：见于颅底的任何部位，通常为多发溶骨性破坏，有已知的原发恶性肿瘤。 7【诊断精要】 脊索瘤显示蝶枕骨交界区软骨结合部骨质破坏及不规则软组织肿块，大多见于斜坡中、上2/3，常累及鞍区及鞍旁区，部分肿瘤内可见散在钙化，CT为等高低混杂密度，MRI信号呈长T1、长T2信号，信号不均匀，增强后多呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化。矢状位桥脑腹侧呈“指压状”凹陷。
联系客服
