以下内容根据：登封市中医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成，图片来源书内截图或网络，特此声明
胆管癌主要是指发生在左右肝管、肝总管、胆总管的恶性肿瘤。位于肝实质内的肝管细胞来源恶性肿瘤则称为肝周胆管细胞癌或胆管细胞癌。
胆管癌病因尚不清楚，但20-57%患者伴有胆结石，因此有人认为结石慢性刺激可能是一个致癌因素。我国南方胆管癌患者华枝睾吸血虫感染较多见，寄生虫侵入胆道内造成炎症或感染，反复长期对胆管形成刺激，可能也是引起胆管癌的病因。另外，原发性硬化性胆管炎与胆管癌关系密切，经过长期随访或手术活检，发现许多进展为胆管癌。因此有人认为原发性硬化性胆管炎实际上可能就是一种进展缓慢的胆管癌。先天性胆总管囊肿病人在其囊肿及其周围胆管内癌变的几乎较高，约17.5%。约57%的肿瘤发生在囊肿后壁。
根据胆管癌发生位置分为三类：肿瘤位于左右肝管及其汇合处和肝总管上段2cm以内的称高位胆管癌，又称肝门区胆管癌或Klatskin肿瘤。发病率最高，占40-76%。从胆囊管开始到胰头上方的一段胆总管癌称中段胆管癌，占胆管恶性肿瘤的17%。发生于胰头水平到十二直肠壶腹部之前的胆总管癌为低位胆管癌，占胆管恶性肿瘤的18%。
病理学上胆管癌多数为分化好的腺癌，少数为未分化癌和乳头状癌，更少见的还有鳞癌、类癌和肉瘤等。按生长方式分三种：① 弥漫型，最多见，约占全部胆管癌2/3，以管壁增厚和扩散区域较大为特点，肿瘤主要环绕胆管壁呈浸润性生长，常造成局部管壁环形狭窄，周围组织可见纤维化反应。②结节状，常为单发。③乳头状，常呈多发，最少见。
胆管癌转移：肿瘤大多数生长缓慢，且主要沿左右肝管或胆总管及其周围组织浸润性生长，因此病人有症状时，如肿瘤阻塞了胆管造成阻塞性黄疸时，已基本失去手术机会。小部分胆管癌广泛生长，整个肝外胆管均被累及，癌肿生长癌肿范围常已相当广泛迅速，早期即出现转移。胆管癌局部扩散和转移首先侵犯胆管区域性淋巴结，之后向胰、十二直肠、腹腔动脉和肠系膜上血管周围淋巴结扩散，肝转移也较多见。
胆管癌最常见症状是进行性梗阻性黄疸，常伴皮肤瘙痒，近半数可出现上腹痛和发热，但一般较轻。体检常见肝脏肿大，触诊可在肋下或剑突下扪及质地较坚硬的肿物，晚期出现脾大和腹水等门脉高压征。
MR表现：主要表现为不同程度和范围的胆管扩张，胆管壁的增厚和胆管内的结节或乳头状肿物。肿瘤由于生长缓慢，瘤体往往较小，分化较好或乳头型时，可见大小不一肿块位于梗阻区。浸润性胆管癌以胆管壁增厚和狭窄为主要表现。结节或乳头型病例，病灶本身在T1WI多呈低信号或等信号，T2WI呈稍高信号。动态增强多数在门脉和延迟强化。胆管癌延迟期趋于持续强化，可能与造影剂滞留于肿瘤丰富的纤维间质成分内有关，有人认为这是胆管癌的特点。因此动态增强在胆管癌的诊断和鉴别诊断中很有帮助。对于浸润型病例，显示胆管壁的增强是胆管癌诊断的主要依据。胆管癌的胆管扩张多为中度和重度，扩张的胆管呈软藤状，个别呈囊状，截断区呈残根状。
高位胆管癌的瘤体信号特点是在重T2上与肝组织信号接近或稍高，MRCP显示汇管区不能汇合呈分离状态。左右肝管远端呈截断性梗阻，胆总管和胆囊一般无扩张。少数病例由于胆囊管开口于右肝管处，此时可伴有胆囊明显增大容易误诊为低位胆道梗阻的病变，应引起注意。左或右肝管发生的肝内胆管癌除以上表现外，较特征的征象是该侧胆管的分支亦明显扩张及相应肝叶萎缩。胆囊常常缩小，若胆囊增大，则提示肿瘤累及胆囊管或肿大淋巴结压迫胆囊管。肝门区胆管癌发现较早，但手术切除率很低，主要是肿瘤早期侵犯肝门结构，如肝门区血管、肝脏以及局部和远处淋巴结转移。
低位胆管癌主要是发生在胆总管下端，其主要MR特点是低位胆道梗阻，梗阻上方胆系均明显扩张，胆囊显著增大。MRCP均可见胆总管下段，通常是在胰头上方水平梗阻，梗阻端形态可为刀切状、锥状或圆锥形。一般来说，MR平扫及增强或MRCP上都很难显示肿瘤的形态和大小，这可能是由于胆管癌主要是沿胆管壁浸润性生长的缘故。
胆管患者大多以梗阻性黄疸就诊，加上典型的MR平扫、MRCP和动态增强表现，定位及定性诊断并不困难。
浸润性胆管癌主要沿胆管内壁浸润性生长，胆管壁增厚造成胆总管不规则狭窄或完全梗阻；乳头或结节型生长的胆管癌表现为胆管腔内肿物，胆管呈截断征。动态增强不论是增厚的胆管壁还是管腔内乳头及结节病灶均呈静脉期或延迟期强化，可与其他原因如胆管结石造成的胆管梗阻相鉴别。MRCP可显示肝内外胆管扩张以及狭窄段或梗阻端的形态，胆管癌所致的肝内外胆管多呈比例扩张，梗阻端呈截断状或不规则状，对鉴别有帮助。壶腹部胆管癌是壶腹周围癌中最少见的一种，50%呈乳头状，大多数分化良好，半数侵犯至胰腺、十二指肠伴局部淋巴结转移，可造成胆总管和胰管扩张，动态增强扫描可发现扩张的胆管腔内乳头状强化肿块。
小结
●临床与病理
✔常发生于肝内外胆管，即左右肝管至胆总管。
✔可能与 胆管癌下列因素有关：胆管结石、原发性硬化性胆管炎、华枝睾吸血虫感染、先天性胆总管囊肿。
✔好发于50-70岁，男性多。肝外胆管癌分为上、中、下段胆管癌。
✔大体病理分为乳头状癌、结节状癌、弥漫型癌。
✔组织学95%以上为腺癌，鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌等少见。
✔癌肿生长缓慢，极少发生远处转移。扩散方式有局部浸润、淋巴结转移、腹腔种植等。
✔临床特点包括进行性梗阻性黄疸，胆囊肿大，肝肿大，胆道感染。
✔化验：血清总胆红素、直径胆红素升高，凝血酶原时间延长。
●MR扫描技术
✔T1WI轴位、脂肪抑制T2WI轴位、冠状位。动态增强轴位、冠状位。
✔特殊序列：MRCP、DWI、MRS。
●MR特点
✔梗阻远端及其附近胆管增厚，超过5mm，远端及肝内外胆道系统高度扩张。增强扫描病灶呈不均匀中度以上延迟强化。
✔高位胆管癌：肝门胆道截断的高位胆道梗阻，可伴局部软组织肿物。
✔中段胆管癌：上段胆道梗阻伴局部胆管壁增厚、乳头或结节状软组织。
✔低位胆癌：低位胆道梗阻，梗阻端的形态可表现为刀切状或圆锥形狭窄。
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